![]() |
|
|
Врождённые пороки сердца и крупных сосудовможет быть изолированным или сочетаться с другими врожденными пороками сердца, такими, как стенозы клапанов и пр. 3) с коарктацией аорты; 4) с открытым артериальным протоком; 5) с гипоплазией левого желудочка; 6) с аномальным отхождением левой коронарной артерии. Б. Контракт ильный тип (редко). 1. Изолированный. 2. Осложненный: а) с вовлечением митрального клапана; б) с 'вовлечением аортального клапана; в) с другими обетрукташными аномалиями на левой стороне сердца. П. Фиброэластоз эндокарда правого желудочка (редко). 1. Изолированный. 2. Осложненный: а) с вовлечением -клапана легочной артерии (стеноз или атрезий); б) с вовлеченном трехстворчатого клапана (стеноз или недостаточность). Частота и распределение по полу Патодогоаиатомические данные: 5,4% (натологоанатоммче-ский материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца; 3,Г% — изолированный фиброэластоз; 2,3%-—осложненный фиброэластоз). Частота случаев по литературным данным колеблется от 4% до 17% [314]. Возможно некоторое преобладание среди лиц женского иола. Этиология и патогенез [479, 629] Этиология и патогенез неясны. Путаницу <в этом вопросе отражают многочисленные существующие в настоящее время гипотезы, включающие воспалительные процессы в эндокарде и миокарде, вирус Коксаки В, свинку -[645], гипоксию, механическое препятствие кровотоку, гиперплазию миокарда, эндокарда, эластическую гиперплазию, коллагеновое заболевание, ауто-иммумюсть, наследственные нарушения, врожденные нарушения обмена, препятствия лимфотоку, материнские токсины и множество других предположений. Некоторые исследователи считают поражение эндокарда первичным заболеванием, тогда как другие рассматривают утолщение эндокарда как вторичную реакцию на постоянно усиливающиеся .внутрнжелудочковые напряжение и растяжение и, таким образом, считают заболевание 'миокарда первичным нарушением. 249 Put. ,i4. Фиброчлясип чндсьгрдь, дн-гатированный ит. Левый желудочек р.-кширенныП н пшерфофирщаш ии Утолщенный эндокард имеет мелочно ? бел Mil вид: «сахарное пскрнтп» Патологическая анатомия [314, 481} (рис. S4) Фиброэластоз эндокарда чаще всего поражает левый желудочек и часто также левое предсердие и иногда правые камеры сердца. В наших собственных наблюдениях «ад 54 больными левый желудочек был -вовлечен у 41 больного с разной степенью участия левого предсердия, правый желудочек только у 6 и оба желудочка — у 7 больных. Эндокард диффузно покрыт серовато-белым слоем ткани, состоящей из коллагена и эластических волокся с преобладанием эластической ткани. Толщина эндокарда 'может достигать нескольких миллиметров. Опаловый молочно-белый вид эндокарда описывался в литературе как «сахарное покрытие». У больных старшего возраста утолщение эндокарда связано с большей степенью фиброза миокарда. Иногда наблюдались тром-бы в стенке (15%) и обызвествление эндокарда. Фиброэластоз эндокарда в соответствии с размерами левого желудочка подразделяется «а два типа: дилатиронанный, встречающийся чаще .всего, яри котором левый желудочек расширен и гипертрофирован, и контрактилшый, при котором размер желудочка нормален или уменьшен, но не гигюиластичен, хотя стенки его -могут быть гипертрофированы. Гистологически эндокард состоит из аннссих плотных слоев эластической ткани, расположенных обычно параллельно и разделенных разными количествами коллагена. Проникновение сто |в прилежащий миокард различно я о степени тяжести и, по-видимому, следует синусоидам миокарда и ходу сосудистых каналов. Степень фиброза миокарда различна. Дифференцировать изолированный (первичный) эндшардяаль-ный фиброэластоз от осложненного (вторичного), основываясь на гистологическом виде эндокардиаяьноге слоя или его толщине, невозможно. Изолированный фиброэластоз эндокарда левого желудочка. Дилатироеанный тип Изолированное «овлечееие левого желудочка составляет около '/а всех случаев зндокардиального фвбромаеттаа. Сердце обычно значительно увеличено (в 2—4 раза больше нормального веса), форма его шарообразна и верхушка сердца полностью формируется левым желудочком. Стенка левого желудочка утолщена, полость его сферически расширена и межжелудочковая перегородка выпячивается в правый желудочек. Толщина правого желудочка обычно увеличена умеренно, полость его в некоторых случаях уплощена и. щелевидна, но правый желудочек ш правое предсердие могут подвергнуться терминальному расширению. Вовлечение левого -предсердия наблюдалось более чем в % случаев, правого желудочка — приблизительно щ '/i случаев. Правое предсердие поражается только в одном из 10 случаев. Сосочковые .мышцы частично вовлекаются в процесс фиб-роэластоза. Они маленькие и возникают выше на желудочной стенке, чем m норме. Сухожильные лорды укорочены и утолщены. Изолированный фиброэластоз эндокарда левого желудочка. Контрактильный тип Эта аномалия встречается очень редко. В литературе имеются сообщения только о немногих случаях [2541Левый желудочек значительно меньше правого и может быть |
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 |
Скачать книгу "Врождённые пороки сердца и крупных сосудов" (3.22Mb) |
[каталог] [статьи] [доска объявлений] [обратная связь] |