медицинский каталог




Врождённые пороки сердца и крупных сосудов

Автор Ганс Банкл

может быть изолированным или сочетаться с другими врожденными пороками сердца, такими, как стенозы клапанов и пр.

3) с коарктацией аорты;

4) с открытым артериальным протоком;

5) с гипоплазией левого желудочка;

6) с аномальным отхождением левой коронарной артерии.

Б. Контракт ильный тип (редко).

1. Изолированный.

2. Осложненный:

а) с вовлечением митрального клапана;

б) с 'вовлечением аортального клапана;

в) с другими обетрукташными аномалиями на левой

стороне сердца.

П. Фиброэластоз эндокарда правого желудочка (редко).

1. Изолированный.

2. Осложненный:

а) с вовлечением -клапана легочной артерии (стеноз или атрезий);

б) с вовлеченном трехстворчатого клапана (стеноз или недостаточность).

Частота и распределение по полу

Патодогоаиатомические данные: 5,4% (натологоанатоммче-ский материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца; 3,Г% — изолированный фиброэластоз; 2,3%-—осложненный фиброэластоз).

Частота случаев по литературным данным колеблется от 4% до 17% [314].

Возможно некоторое преобладание среди лиц женского иола.

Этиология и патогенез [479, 629]

Этиология и патогенез неясны. Путаницу <в этом вопросе отражают многочисленные существующие в настоящее время гипотезы, включающие воспалительные процессы в эндокарде и миокарде, вирус Коксаки В, свинку -[645], гипоксию, механическое препятствие кровотоку, гиперплазию миокарда, эндокарда, эластическую гиперплазию, коллагеновое заболевание, ауто-иммумюсть, наследственные нарушения, врожденные нарушения обмена, препятствия лимфотоку, материнские токсины и множество других предположений.

Некоторые исследователи считают поражение эндокарда первичным заболеванием, тогда как другие рассматривают утолщение эндокарда как вторичную реакцию на постоянно усиливающиеся .внутрнжелудочковые напряжение и растяжение и, таким образом, считают заболевание 'миокарда первичным нарушением.

249

Put. ,i4. Фиброчлясип чндсьгрдь, дн-гатированный ит. Левый желудочек р.-кширенныП н пшерфофирщаш ии Утолщенный эндокард имеет мелочно ?

бел Mil вид: «сахарное пскрнтп»

Патологическая анатомия [314, 481} (рис. S4)

Фиброэластоз эндокарда чаще всего поражает левый желудочек и часто также левое предсердие и иногда правые камеры сердца.

В наших собственных наблюдениях «ад 54 больными левый желудочек был -вовлечен у 41 больного с разной степенью участия левого предсердия, правый желудочек только у 6 и оба желудочка — у 7 больных.

Эндокард диффузно покрыт серовато-белым слоем ткани, состоящей из коллагена и эластических волокся с преобладанием эластической ткани. Толщина эндокарда 'может достигать нескольких миллиметров. Опаловый молочно-белый вид эндокарда описывался в литературе как «сахарное покрытие». У больных старшего возраста утолщение эндокарда связано с большей степенью фиброза миокарда. Иногда наблюдались тром-бы в стенке (15%) и обызвествление эндокарда.

Фиброэластоз эндокарда в соответствии с размерами левого желудочка подразделяется «а два типа: дилатиронанный, встречающийся чаще .всего, яри котором левый желудочек расширен и гипертрофирован, и контрактилшый, при котором размер желудочка нормален или уменьшен, но не гигюиластичен, хотя стенки его -могут быть гипертрофированы.

Гистологически эндокард состоит из аннссих плотных слоев эластической ткани, расположенных обычно параллельно и разделенных разными количествами коллагена. Проникновение сто |в прилежащий миокард различно я о степени тяжести и, по-видимому, следует синусоидам миокарда и ходу сосудистых каналов. Степень фиброза миокарда различна. Дифференцировать изолированный (первичный) эндшардяаль-ный фиброэластоз от осложненного (вторичного), основываясь на гистологическом виде эндокардиаяьноге слоя или его толщине, невозможно.

Изолированный фиброэластоз эндокарда левого желудочка. Дилатироеанный тип

Изолированное «овлечееие левого желудочка составляет около '/а всех случаев зндокардиального фвбромаеттаа.

Сердце обычно значительно увеличено (в 2—4 раза больше нормального веса), форма его шарообразна и верхушка сердца полностью формируется левым желудочком. Стенка левого желудочка утолщена, полость его сферически расширена и межжелудочковая перегородка выпячивается в правый желудочек. Толщина правого желудочка обычно увеличена умеренно, полость его в некоторых случаях уплощена и. щелевидна, но правый желудочек ш правое предсердие могут подвергнуться терминальному расширению.

Вовлечение левого -предсердия наблюдалось более чем в % случаев, правого желудочка — приблизительно щ '/i случаев. Правое предсердие поражается только в одном из 10 случаев.

Сосочковые .мышцы частично вовлекаются в процесс фиб-роэластоза. Они маленькие и возникают выше на желудочной стенке, чем m норме. Сухожильные лорды укорочены и утолщены.

Изолированный фиброэластоз эндокарда левого желудочка. Контрактильный тип

Эта аномалия встречается очень редко. В литературе имеются сообщения только о немногих случаях [2541Левый желудочек значительно меньше правого и может быть

страница 92
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126

Скачать книгу "Врождённые пороки сердца и крупных сосудов" (3.22Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(18.11.2017)