может быть изолированным или сочетаться с другими врожденными пороками сердца, такими, как стенозы клапанов и пр.

3) с коарктацией аорты;

4) с открытым артериальным протоком;

5) с гипоплазией левого желудочка;

6) с аномальным отхождением левой коронарной артерии.

Б. Контракт ильный тип (редко).

1. Изолированный.

2. Осложненный:

а) с вовлечением митрального клапана;

б) с 'вовлечением аортального клапана;

в) с другими обетрукташными аномалиями на левой

стороне сердца.

П. Фиброэластоз эндокарда правого желудочка (редко).

1. Изолированный.

2. Осложненный:

а) с вовлечением -клапана легочной артерии (стеноз или атрезий);

б) с вовлеченном трехстворчатого клапана (стеноз или недостаточность).

Частота и распределение по полу

Патодогоаиатомические данные: 5,4% (натологоанатоммче-ский материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца; 3,Г% — изолированный фиброэластоз; 2,3%-—осложненный фиброэластоз).

Частота случаев по литературным данным колеблется от 4% до 17% [314].

Возможно некоторое преобладание среди лиц женского иола.

Этиология и патогенез [479, 629]

Этиология и патогенез неясны. Путаницу <в этом вопросе отражают многочисленные существующие в настоящее время гипотезы, включающие воспалительные процессы в эндокарде и миокарде, вирус Коксаки В, свинку -[645], гипоксию, механическое препятствие кровотоку, гиперплазию миокарда, эндокарда, эластическую гиперплазию, коллагеновое заболевание, ауто-иммумюсть, наследственные нарушения, врожденные нарушения обмена, препятствия лимфотоку, материнские токсины и множество других предположений.

Некоторые исследователи считают поражение эндокарда первичным заболеванием, тогда как другие рассматривают утолщение эндокарда как вторичную реакцию на постоянно усиливающиеся .внутрнжелудочковые напряжение и растяжение и, таким образом, считают заболевание 'миокарда первичным нарушением.

249

Put. ,i4. Фиброчлясип чндсьгрдь, дн-гатированный ит. Левый желудочек р.-кширенныП н пшерфофирщаш ии Утолщенный эндокард имеет мелочно ?

бел Mil вид: «сахарное пскрнтп»

Патологическая анатомия [314, 481} (рис. S4)

Фиброэластоз эндокарда чаще всего поражает левый желудочек и часто также левое предсердие и иногда правые камеры сердца.

В наших собственных наблюдениях «ад 54 больными левый желудочек был -вовлечен у 41 больного с разной степенью участия левого предсердия, правый желудочек только у 6 и оба желудочка — у 7 больных.

Эндокард диффузно покрыт серовато-белым слоем ткани, состоящей из коллагена и эластических волокся с преобладанием эластической ткани. Толщина эндокарда 'может достигать нескольких миллиметров. Опаловый молочно-белый вид эндокарда описывался в литературе как «сахарное покрытие». У больных старшего возраста утолщение эндокарда связано с большей степенью фиброза миокарда. Иногда наблюдались тром-бы в стенке (15%) и обызвествление эндокарда.

Фиброэластоз эндокарда в соответствии с размерами левого желудочка подразделяется «а два типа: дилатиронанный, встречающийся чаще .всего, яри котором левый желудочек расширен и гипертрофирован, и контрактилшый, при котором размер желудочка нормален или уменьшен, но не гигюиластичен, хотя стенки его -могут быть гипертрофированы.

Гистологически эндокард состоит из аннссих плотных слоев эластической ткани, расположенных обычно параллельно и разделенных разными количествами коллагена. Проникновение сто |в прилежащий миокард различно я о степени тяжести и, по-видимому, следует синусоидам миокарда и ходу сосудистых каналов. Степень фиброза миокарда различна. Дифференцировать изолированный (первичный) эндшардяаль-ный фиброэластоз от осложненного (вторичного), основываясь на гистологическом виде эндокардиаяьноге слоя или его толщине, невозможно.

Изолированный фиброэластоз эндокарда левого желудочка. Дилатироеанный тип

Изолированное «овлечееие левого желудочка составляет около '/а всех случаев зндокардиального фвбромаеттаа.

Сердце обычно значительно увеличено (в 2—4 раза больше нормального веса), форма его шарообразна и верхушка сердца полностью формируется левым желудочком. Стенка левого желудочка утолщена, полость его сферически расширена и межжелудочковая перегородка выпячивается в правый желудочек. Толщина правого желудочка обычно увеличена умеренно, полость его в некоторых случаях уплощена и. щелевидна, но правый желудочек ш правое предсердие могут подвергнуться терминальному расширению.

Вовлечение левого -предсердия наблюдалось более чем в % случаев, правого желудочка — приблизительно щ '/i случаев. Правое предсердие поражается только в одном из 10 случаев.

Сосочковые .мышцы частично вовлекаются в процесс фиб-роэластоза. Они маленькие и возникают выше на желудочной стенке, чем m норме. Сухожильные лорды укорочены и утолщены.

Изолированный фиброэластоз эндокарда левого желудочка. Контрактильный тип

Эта аномалия встречается очень редко. В литературе имеются сообщения только о немногих случаях [2541Левый желудочек значительно меньше правого и может быть