нормального размера или даже меньше, чем в норме. Эта диспропорция в размере иногда такова, что левый желудочек напоминает придаток правого. Правый желудочек заметно расширен и гипертрофирован.

Возможно, что по крайней мере несколько случаев контр а к тильного типа являются переходной формой между анатомическими .комплексами с гипоплазией левого желудочка и более обычным вариантом эклокардиалыгого фнб.розлжтоза дилати-ровашюго типа.

Сочетание с врожденной недостаточностью митрального клапана: клапан диффузно и неравномерно утолщен и заметно

250

251

деформирован. Края створок относительно обычные; хорды и еосочковые мышцы также вовлечены в процесс. Днлатация левого желудочка усиливает недостаточность митрального клапана.

Сочетание с врожденным стенозом митрального клапана: клапан утолщен и деформирован, значительное слияние комиссуй приводит к диафрагмалыга- или воронкоподобной форме клапана.

Сочетание с врожденным надкл а паяным миткальным стенозом: отмечается наджл ал энное кольцо, состоящее из ободка фиброзной ткани, простирающееся ;в полость левого предсердия непосредственно над митральным клапаном (см. с. 141).

Сочетание с «парашюты»» митральным клапаном: створки митрального клапана и комиссуры нормальные, но сухожильные хорды конвергируют и прикрепляются к сосочковой мышце, составляя с ней большой комплекс. Сочетание толщины хорд и их конвергированного прикрепления к еосочковой мышце делает клапан малоподвижным.

Полагают, что по крайне мере в некоторых случаях аномальное положение юоеочковых мышц является скорее «гриобре-тенньм, чем истинной аномалией развития, и патогенетически связано с фиброз л астозом эндокарда.

Сочетание с двустворчатым аортальным клапаном (см. с. 169).

Сочетание с «рожаеиным стенозом аортального «лапана: аортальный клапан часто имеет грубые пороки развития и не-днфференцирован; обширное слияние комиссур часто делает отдельные створки неразличимыми.

Неоднократно возникал вопрос, являются ли изменения в аортальном клапане первичными, а процесс эндокардиальио-го фиброэластоза вторичным вследствие затруднения оттока из левого желудочка, или же изменения в аортальном клапане представляют собой расширение процесса фиброэластоза в стенке эндокарда.

Сочетание с врожденным подклапа«яым аортальным стенозом: фиброзный тип ПОДКЛЕПАННОГО аортального СТЕНОЗА *<ожно рассматривать как локализованную форму фиброэластоза эндокарда левого желудочка. Так называемые ЭТДОКАРДИАЛЫНЫЕ карманы левого желудочка, возможно, патогенетически связаны с фнброэластозом эндокарда.

Сочетание с коарктацией аорты: учитывая расстояние от места эндокардиального фиброэластоза левого желудочка до места коарктации аорты, некоторые авторы полагают, что вряд ли оба поражения можно рассматривать как общий патогенетический процесс, и объясняют андокардиадьный фиброэластоз вторичным изменением гемодинамики.

Сочетание с открытым артериальным протоком: между этими двумя поражениями существует статистически достоверная

252

связь. Открытый артериальный проток является тем дефектом, который обычно сопровождает почти любой тип врожденного обструктивного левостороннего поражения сердца.

Сочетание с гипоплазией левого желудочка: фиброэластоз левого желудочка (возникает только в случае открытого митрального клапана, но не митральной атрезий.

Сочетание с аномальным отхождением левой коронарной артерии от легочного ствола: зддокардиальный фиброэластоз можно считать вторичной реакцией на нарушенное кровоснабжение миокарда.

Сочетание с ВРОЖДЕННОЙ полной блокадой сердца: это состояние, хотя и относительно редкое, случается довольно часто как КЛИНИКО-ПАТОЛОГИЧЕСКИЙ комплекс.

Тщательное гистологическое исследование выявляет почти в -каждом случае дегенеративные изменеиия в атриовемтрику-лирном узле.

Сочетание с синдромом Вольффа — Паркинсона — Уайта: это сочетание встречается настолько часто, что его можно назвать синдромом. Анатомически характерной картины нет.

Изолированный фиброэластоз эндокарда правого

желудочка

Вовлечение к процесс исключительно правого желудочка наблюдается очень редко [479]. Полость правого желудочка стремится скорее расшириться, чем сжаться.

Осложненный фиброэластоз эндокарда правого желудочка

Обычно он сочетается со стенозом клапана легочной артерии или атрезией, часто со стенозом трехстворчатого клапана и иногда с его недостаточностью. Размер правого желудочка колеблется от чрезвычайно маленького до превышающего норму. Последнее наблюдается только в сочетании с недостаточностью трехстворчатого клапана.

Фиброэластоз эндокарда левого желудочка у подростков и взрослых [685]

Такие случаи, по-видимому, нельзя считать примерами выживания больных после эндокардиального фиброэластоза в детстве, скорее это нсспецифяческая реакция на другие патологические состояния миокарда. Эндокардийльное утолщение обычно лоскутного типа и сочетается со значительной степенью фиброза миокарда.

Эндокардиальиый склероз у взрослых, по-видимому, вызывается двумя основными механи