медицинский каталог




Врождённые пороки сердца и крупных сосудов

Автор Ганс Банкл

нормального размера или даже меньше, чем в норме. Эта диспропорция в размере иногда такова, что левый желудочек напоминает придаток правого. Правый желудочек заметно расширен и гипертрофирован.

Возможно, что по крайней мере несколько случаев контр а к тильного типа являются переходной формой между анатомическими .комплексами с гипоплазией левого желудочка и более обычным вариантом эклокардиалыгого фнб.розлжтоза дилати-ровашюго типа.

Сочетание с врожденной недостаточностью митрального клапана: клапан диффузно и неравномерно утолщен и заметно

250

251

деформирован. Края створок относительно обычные; хорды и еосочковые мышцы также вовлечены в процесс. Днлатация левого желудочка усиливает недостаточность митрального клапана.

Сочетание с врожденным стенозом митрального клапана: клапан утолщен и деформирован, значительное слияние комиссуй приводит к диафрагмалыга- или воронкоподобной форме клапана.

Сочетание с врожденным надкл а паяным миткальным стенозом: отмечается наджл ал энное кольцо, состоящее из ободка фиброзной ткани, простирающееся ;в полость левого предсердия непосредственно над митральным клапаном (см. с. 141).

Сочетание с «парашюты»» митральным клапаном: створки митрального клапана и комиссуры нормальные, но сухожильные хорды конвергируют и прикрепляются к сосочковой мышце, составляя с ней большой комплекс. Сочетание толщины хорд и их конвергированного прикрепления к еосочковой мышце делает клапан малоподвижным.

Полагают, что по крайне мере в некоторых случаях аномальное положение юоеочковых мышц является скорее «гриобре-тенньм, чем истинной аномалией развития, и патогенетически связано с фиброз л астозом эндокарда.

Сочетание с двустворчатым аортальным клапаном (см. с. 169).

Сочетание с «рожаеиным стенозом аортального «лапана: аортальный клапан часто имеет грубые пороки развития и не-днфференцирован; обширное слияние комиссур часто делает отдельные створки неразличимыми.

Неоднократно возникал вопрос, являются ли изменения в аортальном клапане первичными, а процесс эндокардиальио-го фиброэластоза вторичным вследствие затруднения оттока из левого желудочка, или же изменения в аортальном клапане представляют собой расширение процесса фиброэластоза в стенке эндокарда.

Сочетание с врожденным подклапа«яым аортальным стенозом: фиброзный тип ПОДКЛЕПАННОГО аортального СТЕНОЗА *<ожно рассматривать как локализованную форму фиброэластоза эндокарда левого желудочка. Так называемые ЭТДОКАРДИАЛЫНЫЕ карманы левого желудочка, возможно, патогенетически связаны с фнброэластозом эндокарда.

Сочетание с коарктацией аорты: учитывая расстояние от места эндокардиального фиброэластоза левого желудочка до места коарктации аорты, некоторые авторы полагают, что вряд ли оба поражения можно рассматривать как общий патогенетический процесс, и объясняют андокардиадьный фиброэластоз вторичным изменением гемодинамики.

Сочетание с открытым артериальным протоком: между этими двумя поражениями существует статистически достоверная

252

связь. Открытый артериальный проток является тем дефектом, который обычно сопровождает почти любой тип врожденного обструктивного левостороннего поражения сердца.

Сочетание с гипоплазией левого желудочка: фиброэластоз левого желудочка (возникает только в случае открытого митрального клапана, но не митральной атрезий.

Сочетание с аномальным отхождением левой коронарной артерии от легочного ствола: зддокардиальный фиброэластоз можно считать вторичной реакцией на нарушенное кровоснабжение миокарда.

Сочетание с ВРОЖДЕННОЙ полной блокадой сердца: это состояние, хотя и относительно редкое, случается довольно часто как КЛИНИКО-ПАТОЛОГИЧЕСКИЙ комплекс.

Тщательное гистологическое исследование выявляет почти в -каждом случае дегенеративные изменеиия в атриовемтрику-лирном узле.

Сочетание с синдромом Вольффа — Паркинсона — Уайта: это сочетание встречается настолько часто, что его можно назвать синдромом. Анатомически характерной картины нет.

Изолированный фиброэластоз эндокарда правого

желудочка

Вовлечение к процесс исключительно правого желудочка наблюдается очень редко [479]. Полость правого желудочка стремится скорее расшириться, чем сжаться.

Осложненный фиброэластоз эндокарда правого желудочка

Обычно он сочетается со стенозом клапана легочной артерии или атрезией, часто со стенозом трехстворчатого клапана и иногда с его недостаточностью. Размер правого желудочка колеблется от чрезвычайно маленького до превышающего норму. Последнее наблюдается только в сочетании с недостаточностью трехстворчатого клапана.

Фиброэластоз эндокарда левого желудочка у подростков и взрослых [685]

Такие случаи, по-видимому, нельзя считать примерами выживания больных после эндокардиального фиброэластоза в детстве, скорее это нсспецифяческая реакция на другие патологические состояния миокарда. Эндокардийльное утолщение обычно лоскутного типа и сочетается со значительной степенью фиброза миокарда.

Эндокардиальиый склероз у взрослых, по-видимому, вызывается двумя основными механи

страница 93
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126

Скачать книгу "Врождённые пороки сердца и крупных сосудов" (3.22Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(24.11.2017)