медицинский каталог




Врождённые пороки сердца и крупных сосудов

Автор Ганс Банкл

змами: I) реактивная эндокар253 анальная гиперплазия в ответ на усиление внутрижелудочкооого напряжения или расширение желудочка; 2) репа-ратквный фиброз, связанный с изменениями в миокарде.

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии

Типичные сочетания с другими сердечными аномалиями приведены выше. Кроме того, эндокардиальный фиброэластоз наблюдался в сочетании с врожденной аневризмой левого желудочка, идиопатическим расширением правого предсердия, инфантильным обызвествлением коронарных артерий, situs inversus и декстроверзией сердца. Внесердечные аномалии встречаются редко, значительных сочетаний с нижи не отмечалось.

Гемодинамика [472, 481]

Эндокардиальный фиброэластоз воздействует на сократимость и растяжимость миокарда левого желудочка. Но в •большинстве, случаев не происходит уменьшения •днастоли-ческого наполнения или уменьшения ударного объема, потому что при дилатированном типе ири любом данном увеличении объема потребуется гораздо меньшая внутренняя экскурсия стенки в расширенном желудочке, чем в нормальном, не расширенном желудочке. Так как левый желудочек заметно расширен, нормальный ударный объем крови достигается с меньшей экскурсией желудочковой станки, чем в норме. Сочетакный дефект митрального и (или) аортального клапана является обычной причиной клинических симптомов. При контрактильном типе легочная пипертензия становится выраженной.

Продолжительность жизни * причины смерти

Симптомы сердечной недостаточности с застойными явлениями начинают появляться в период между рождением и 10 мес постматалмтой жизни.

Огромное большинстве детей погибают на 2-м году х'.изни и около 50% — IB возрасте моложе 6 мес.

Симптомы могут начаться -менее драматично и течение их может 1быть до известной степени хронически*, или же они могут возникнуть внезапно и послужить причиной неожиданной смерти.

ЭНДОМИОКАРДИАЛЬНЫИ ФИБРОЭЛАСТОЗ (БОЛЕЗНЬ ДЭВИСА)

[188, 15В]

Сообщения об этой болезни приходили не только с Африканского континента, ко и из других частей света [336].

Основным признаком является массивное фиброзное утолщение эндокарда верхушек желудочков с тромбозом стенки над ним в 50% случаев. Этот фиброз захватывает внутренний миокард и простирается к митральному и трехстворчатому ,кла-па-нэм, связывая еосочковые мышцы и сухожильные хорды таким образом, что эти клапаны начинают открываться в обратную сторону, что приводит к регургитации,

Гистологически поверхность эндокарда алыгой зоны состоит из колла-геновой ткани; средний слой занимает фиброзная ткань; самый глубокий слой состоит из гранулированной ткани с хронически воспаленными клепками и часто с различный .количеством эозинофилов. Из этого слоя фиброзные перегородки простираются в миокард, в котором могут быть дегенеративные изменения.

Этиология болезни неизвестна; обсуждаются реакции гипер-сенситивности.

ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ КОРОНАРНЫХ СОСУДОВ

Alexander, Griffith (1956); Margreth (1958); Bader (1963); Blake, Manion, Mattingly, Baroldi (1964); Edwards (1964); Og-den (1968); Vlodaver, Neufeld, Edwards (1971); McAIpine (1975).

В ранней стадии эмбриональной жизни сердечная стенка представляет собой рыхлую ячеистую сеть из развивающихся волокон миокарда с относительно широкими промежутками между мышечными тра-бекулами, содержащими кровь, которая циркулирует взад и вперед -из полостей с сокращениями сердца [538]. С постепенным уплотнение*! миокарда большая часть этих промежутков становится уплощенными синусоидами, а некоторые остаются в виде глубоких расщелин, переходящих в желудочковые полости,

Коронарные артерии появляются как крошечные зачатки из аорты ,на 7-й эмбриональной неделе, а ветви коронарной артерии быстро распространяются но сердцу. Формирование таких «коронарных зачатков» может начаться также от легочного ствола [299]. Аномальная перемет еиции и аномальная инволюция этих зачатке* могут объяснить многие аномалии отаожде-ния коронарных артерий. Небольшие ветви коронарных артерий -разветвляются и образуют богатое ложе капилляров, окутывающих развивающиеся мышечные волокна. Некоторые сосуды устанавливают связь к, синусоидами, выстланными эпителием, и поэтому внутри сердечных камер создаются некоторые '.коммуникации. С их увеличением такие фистульные коммуникация стаисшятся коронарными аномалиями.

Общая частота случаев различных типов коронарных аномалий составляет приблизительно 0;3% от общего- числа невыборочных аутопсий [12] и 1,1% на 1000 случаев врожденных пороков сердца по данным автора,

254

255

I. АНОМАЛИИ КОРОНАРНЫХ СОСУДОВ. ОТХОЖДЕНИЕ

ВСЕЙ СИСТЕМЫ КОРОНАРНЫХ АРТЕРИИ ОТ АОРТЫ

1. Варианты уровней отхождения коронарных артерий [748]

Положение устий коронарных сосудов изменяется относительно линии соединения свободных краев и комиссур створок аортального клапана.

Чаше всего оба коронарных устья лежат проксимально от зоны соединения (56%). Устье правой коронарной артерии лежит ниже левой (30%), которая размещается «ад линией соединения; в 8% случаев соотношение будет обратным. В 6% случаев оба у

страница 94
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126

Скачать книгу "Врождённые пороки сердца и крупных сосудов" (3.22Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(24.11.2017)