змами: I) реактивная эндокар253 анальная гиперплазия в ответ на усиление внутрижелудочкооого напряжения или расширение желудочка; 2) репа-ратквный фиброз, связанный с изменениями в миокарде.

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии

Типичные сочетания с другими сердечными аномалиями приведены выше. Кроме того, эндокардиальный фиброэластоз наблюдался в сочетании с врожденной аневризмой левого желудочка, идиопатическим расширением правого предсердия, инфантильным обызвествлением коронарных артерий, situs inversus и декстроверзией сердца. Внесердечные аномалии встречаются редко, значительных сочетаний с нижи не отмечалось.

Гемодинамика [472, 481]

Эндокардиальный фиброэластоз воздействует на сократимость и растяжимость миокарда левого желудочка. Но в •большинстве, случаев не происходит уменьшения •днастоли-ческого наполнения или уменьшения ударного объема, потому что при дилатированном типе ири любом данном увеличении объема потребуется гораздо меньшая внутренняя экскурсия стенки в расширенном желудочке, чем в нормальном, не расширенном желудочке. Так как левый желудочек заметно расширен, нормальный ударный объем крови достигается с меньшей экскурсией желудочковой станки, чем в норме. Сочетакный дефект митрального и (или) аортального клапана является обычной причиной клинических симптомов. При контрактильном типе легочная пипертензия становится выраженной.

Продолжительность жизни * причины смерти

Симптомы сердечной недостаточности с застойными явлениями начинают появляться в период между рождением и 10 мес постматалмтой жизни.

Огромное большинстве детей погибают на 2-м году х'.изни и около 50% — IB возрасте моложе 6 мес.

Симптомы могут начаться -менее драматично и течение их может 1быть до известной степени хронически*, или же они могут возникнуть внезапно и послужить причиной неожиданной смерти.

ЭНДОМИОКАРДИАЛЬНЫИ ФИБРОЭЛАСТОЗ (БОЛЕЗНЬ ДЭВИСА)

[188, 15В]

Сообщения об этой болезни приходили не только с Африканского континента, ко и из других частей света [336].

Основным признаком является массивное фиброзное утолщение эндокарда верхушек желудочков с тромбозом стенки над ним в 50% случаев. Этот фиброз захватывает внутренний миокард и простирается к митральному и трехстворчатому ,кла-па-нэм, связывая еосочковые мышцы и сухожильные хорды таким образом, что эти клапаны начинают открываться в обратную сторону, что приводит к регургитации,

Гистологически поверхность эндокарда алыгой зоны состоит из колла-геновой ткани; средний слой занимает фиброзная ткань; самый глубокий слой состоит из гранулированной ткани с хронически воспаленными клепками и часто с различный .количеством эозинофилов. Из этого слоя фиброзные перегородки простираются в миокард, в котором могут быть дегенеративные изменения.

Этиология болезни неизвестна; обсуждаются реакции гипер-сенситивности.

ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ КОРОНАРНЫХ СОСУДОВ

Alexander, Griffith (1956); Margreth (1958); Bader (1963); Blake, Manion, Mattingly, Baroldi (1964); Edwards (1964); Og-den (1968); Vlodaver, Neufeld, Edwards (1971); McAIpine (1975).

В ранней стадии эмбриональной жизни сердечная стенка представляет собой рыхлую ячеистую сеть из развивающихся волокон миокарда с относительно широкими промежутками между мышечными тра-бекулами, содержащими кровь, которая циркулирует взад и вперед -из полостей с сокращениями сердца [538]. С постепенным уплотнение*! миокарда большая часть этих промежутков становится уплощенными синусоидами, а некоторые остаются в виде глубоких расщелин, переходящих в желудочковые полости,

Коронарные артерии появляются как крошечные зачатки из аорты ,на 7-й эмбриональной неделе, а ветви коронарной артерии быстро распространяются но сердцу. Формирование таких «коронарных зачатков» может начаться также от легочного ствола [299]. Аномальная перемет еиции и аномальная инволюция этих зачатке* могут объяснить многие аномалии отаожде-ния коронарных артерий. Небольшие ветви коронарных артерий -разветвляются и образуют богатое ложе капилляров, окутывающих развивающиеся мышечные волокна. Некоторые сосуды устанавливают связь к, синусоидами, выстланными эпителием, и поэтому внутри сердечных камер создаются некоторые '.коммуникации. С их увеличением такие фистульные коммуникация стаисшятся коронарными аномалиями.

Общая частота случаев различных типов коронарных аномалий составляет приблизительно 0;3% от общего- числа невыборочных аутопсий [12] и 1,1% на 1000 случаев врожденных пороков сердца по данным автора,

254

255

I. АНОМАЛИИ КОРОНАРНЫХ СОСУДОВ. ОТХОЖДЕНИЕ

ВСЕЙ СИСТЕМЫ КОРОНАРНЫХ АРТЕРИИ ОТ АОРТЫ

1. Варианты уровней отхождения коронарных артерий [748]

Положение устий коронарных сосудов изменяется относительно линии соединения свободных краев и комиссур створок аортального клапана.

Чаше всего оба коронарных устья лежат проксимально от зоны соединения (56%). Устье правой коронарной артерии лежит ниже левой (30%), которая размещается «ад линией соединения; в 8% случаев соотношение будет обратным. В 6% случаев оба у