стья коронарных артерий лежат выше этой линии.

Хотя приведенные -выше данные могут рассматриваться как варианты нормы, очень редко наблюдаются случая, когда, хотя аорта сама по себе нормальна, одно или оба устья коронарных артерий занимают необычно высокое эктопическое «положение (рис. 55).

2. Три или более коронарные артерии [748]

Приблизительно в 50% случаев встречается третья коронарная артерия, так называемая конусная артерия '[625]. Часто она начинается (с просвета менее 1 мм) от правого аортального синуса, НЕПОСРЕДСТВЕННО впереди места отхождения .правой коронарной артерии. Конусная артерия снабжает кровью выходной тракт правого желудочка.

Реже от аорты отходят две конусные артерии. В случае независимости отхождения от аорты левой огибающей артерии при наличия также конусной артерии от аорты отходят 4 коронарные артерии.

3. Единая коронарная артерия .[420, 748]

Такой сосуд имеет только одно устье, и отходящая от него коронарная артерия (снабжает все сердце. Эта редкая аномалия несколько чаще .встречается у мужчин [14]. Она может возникнуть как изолированное поражение, но чаще сочетается с другими порока-м-и сердца. При сложных сердечных пороках единая коронарная артерия может возникнуть от правой сонной артерии, правой безыменной артерии и от нижней части дуги аорты [6/0]. Если нет дополнительных аномалий, то функция сердца и вероятная продолжительность жизни нормальны.

Может быть три типа распределения [658].

Тип I: единая коронарная артерия следует ходу только одной коронарной артерии, правой или левой.

Тип II: единая коронарная артерия делится таким образом, что ее ветви распределяются .как ветви правой и левой коронарных артерий.

Тип III: единая коронарная артерия имеет такое атипичное распределение, которое не соответствует «нормальному распределению ши одной из коронарных артерий. Этот тип встречается только в сочетании с другими врожденными аномалиями.

4. Варианты отхождения коронарных артерий [748]

Коронарные артерии в норме возникают приблизительно в середине правого и левого аортальных синусов Вальсальвы и получают свое наименование в зависимости от синуса происхождения. В заднем (некоронарном) синусе артерии не возникают, В этой нормальной ситуации могут возникать следующие варианты.

Тип I: отхождение обеих коронарных артерий от левого аортального синуса.

Тип II: отхождение обеих .коронарных артерий от правого аортального синуса [58].

Это может привести к внезапной смерти в юношеском и зрелом возрасте: левая коронарная -артерия -обычно меньше правой, отходит <КОСО, под острым утлом и проходит между стволами крупных артерий, которые могут сжать се, что явится причиной коронарной недостаточности.

17-253 257

Тип III: отхождение левой огибающей артерии от правого аортального синуса: а) независимо от правой коронарной артерии; б) отхождение от правой коронарной артерии.

Эта аномалия наиболее обычна и имеет важное значение в том, что касается перфузия коронарной артерии во время операции на открытом сердце.

Тип IV: отхождение передней нисходящей артерии от правого аортального синуса: а) независимо от правой коронарной артерии; б) отхождение от правой коронарной артерии.

? Тип V: отхождение правой коронарной артерия от заднего (некоронарного) аортального синуса.

Тип VI: независимое отхождение передней нисходящей и левой огибающей артерий от левого аортального синуса. Этот тип встречается у 1% общего населения.

II. АНОМАЛИИ КОРОНАРНЫХ СОСУДОВ. ОТХОЖДЕНИЕ ОДНОЙ ИЛИ ОБЕИХ КОРОНАРНЫХ АРТЕРИИ ОТ СТВОЛА ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ

/. Отхождение левой •коронарной артерии от легочной артерии (синдром Бланда — Уайта — Гарланда) [767, 791]

При синдроме Бланда — Уайта — Гарланда левая коронарная артерия возникает из легочного ствола и затем следует нормальному распределению и ходу коронарной артерии с нормальным отхождением.Пертое оиисяше принадлежит Н. St. J. Brooks (1886).

Частота м распределение по полу

Клинические данные: 0,46% (от общего числа 1943 больных с врожденными пороками сердца) [254]; 0,003% (от общего населения) [361].

Преобладание по поту не установлено.

Эмбриология

В настоящее время были предложены следующие три эмбриологические гипотезы: 1) вследствие неправильного хода аортолегочной перегородки начало аортальных коронарных сосудов лежит в легочной части артериального ствола; 2) с самого начала зачаток левой коронарной артерии неправильно локализуется в области легочной артерии; 3) отхождение коронарного сосуда может сформироваться .в области каждого полулувного клапана, как аорты, так и легочной артерии. В норме развиваются только дна зачатка аорты, а зачатки легочной артерии регрессируют. Если такой репрессии не происходит, коронарный зачаток легочной артерии .может сохраниться и разрастись.

Патологическая анатомия [359]

Левая коронарная артерия отходит от легочного ствола, обычно из левого или правого синуса Вальсальвы. Ее ветви, ход и '.распределение .в -основном нормальные. Анатомически, аберрантная левая коронарная артерия относительн