о маленькая и тонкостенная, напоминает веиоэный канал. Правая коронарная артерии отходит нормально от правого аортального синуса я также следует нормальному ходу и распределению. Как правило, эта правая коронарная артерия расширена я извилиста, -особенно у взрослых [больных. Между двумя коронарными артериями ?имеются «яастомозы из артериальных каналов, относительно немногочисленные у детей и изобильные 'и широкие у взрослых.

Левый желудочек, особенно -в его передиелатеральных и верхушечных частях, тонкий, рубцовый, расширенный и тогда обызвестелеиный. В эндокарде обнаруживается фиброэластоз.

Каких-либо значительных «сочетаний с другими пороками «не оби ару жива лось.

Гемодинамика [198, 550]

В течение внутриутробной жизни и ш ранний яеоиатальиый период высокое легочное артериальное давление обеспечивает адекватный градиент перфузии для кровотока в аномальную левую коронарную артерию. Последующее падение легочного артериального давления в нвднаталыиом периоде сопровождается соответствующим уменьшением кровотока через левую коронарную артерию. Когда давление .в аномальной левой коронарной артерии падает ниже уровня давления в правой, кровь может поступать из правой коронарной артерии в левую через межкоронарные анастомозы. При переходе кровотока на ретроградное направление через аномальную левую коронарную артерию перфузия этого сосуда является минимальной и миокард снабжается только одной правой коронарной артерией. Как только ретроградный кровоток устанавливается, межкоронарные анастомозы служат для обхода капиллярного ложа, лишая таким образом миокард кислорода. Ишемия миокарда может вызвать инфаркт миокарда с вовлечением сосочковых мышц, левого желудочка. Инфаркт сосочковых мышц может в свою очередь вызвать недостаточность митрального клапана [510].

258

17*

259

Продолжительность жизни и причины смерти

1а. Инфантильный тип: у детей с неадекватными межкоронарными анастомозами обычно развиваются симптомы «а 1нм или 2-м месяце жизни и они ногибают в течение 1-го года. Обычная причина смерти—сердечная недостаточность с застойными явлениями. Почти 80—85% больных страдают этим типом аномального отхождеиия левей коронарной артерии.

16. Постинфантильный (.взрослый) тип: если ребенок (пережил критический инфантильный период, то гвозникает надежда, что у ребенка развились адекватные межартериальные коллатеральные пути, обеспечивающие достаточное коронарное снабжение сердца кровью m детстве и раннем юношестве. У детей и .взрослых со значительным числом анастомозов 'между коронарными артериями симптомов обычно яе возникает. Этот тил наблюдается почти у 15—20% больных с аномальной левой коронарной артерией. Обычно такие больные умирают внезапно от острой -коронарной 'недостаточности.

2. Отхождение правой коронарной артерии от ствола легочной артерии [96, 562, 717]

Эта очень редкая аномалия имеет малое практическое значение, потому что .не вызывает никаких .поражений сердца и совместима с нормальной жизнью.

'Правая коронарная артерия отходит аномально от -правого легочного синуса, следует своему обычному ходу в правой атриовентрикулярной -борозде и дает нормальное разветвление. Стенки ее топки, напоминают венозный капал.

Левая .коронарная артерия отходит нормально, с -нормальным ходом и распределением. Сосуд обычно расширен и извилист, имеются также межкоронарные анастомозы.

5. Отхождение обеих коронарных артерий от ствола легочной артерии {137, 588]

Эта аномалия наблюдается чрезвычайно 'редко. Правая ко-ронарная артерия 'отходит от правого синуса, а левая коронарная артерия — от левого синуса легочного ствола. Их ход и распределение нормальны,

Эта аномалия иногда сочетается со сложными внутрисердеч-нымя пороками.

Больные обычно умирают в течение первых 2 mm жизни.

с врожденными пороками сердца [443]. Такие фистулы возникают из иравой коронарной артерии несколько чаще, чем из „свой Более чем в 90% случаев имеется снижение кровотока. Аномальные коммуникации из дополнительной коронарной артерий очень редки [532]..

Патологическая анатомия 1. Анастомоз коронарной артерии с правыми отделами сердца (артерпалыю-веноэиая фистула) ~90%:

1) с правым желудочмум [493] ~ 451.;

2) с праным предсердием ~ 36%;

III. АНОМАЛИИ КОРОНАРНЫХ СОСУДОВ. АНОМАЛЬНЫЕ СВЯЗИ КОРОНАРНОЙ СИСТЕМЫ [503, 726, 748]

Перше описание принадлежит W. Krause (1865). Сообщение коронарной артерии с сердечной камерой, шли

легочным стволом (наблюдается приблизительно у 0,4% -больных

260

Риг Певай коронарная артерия, сообщающая™ с левым желудочком.

Имею™ мшГеетв'.шы? жшо'тпптне а«,врнзмы (1) «а ьшс1йх аномального

сообщения.

261

3) с коронарным синусом или притоком вены ~ 36%;

4) с легочной артерией [35] 15%.

И. Анастомоз коронарной артерии с левыми отделами сердим (артернадьно-ситгемиая фистула) ~ 10%:

1) с левым предсердием [116, 233];

2) с левым желудочком;

3) с добавочной (верхней папой веной [324, 676],

Имеются два основных типа обширной коммуникации •между коронарной артерией и сердечной