![]() |
|
|
Врождённые пороки сердца и крупных сосудово маленькая и тонкостенная, напоминает веиоэный канал. Правая коронарная артерии отходит нормально от правого аортального синуса я также следует нормальному ходу и распределению. Как правило, эта правая коронарная артерия расширена я извилиста, -особенно у взрослых [больных. Между двумя коронарными артериями ?имеются «яастомозы из артериальных каналов, относительно немногочисленные у детей и изобильные 'и широкие у взрослых. Левый желудочек, особенно -в его передиелатеральных и верхушечных частях, тонкий, рубцовый, расширенный и тогда обызвестелеиный. В эндокарде обнаруживается фиброэластоз. Каких-либо значительных «сочетаний с другими пороками «не оби ару жива лось. Гемодинамика [198, 550] В течение внутриутробной жизни и ш ранний яеоиатальиый период высокое легочное артериальное давление обеспечивает адекватный градиент перфузии для кровотока в аномальную левую коронарную артерию. Последующее падение легочного артериального давления в нвднаталыиом периоде сопровождается соответствующим уменьшением кровотока через левую коронарную артерию. Когда давление .в аномальной левой коронарной артерии падает ниже уровня давления в правой, кровь может поступать из правой коронарной артерии в левую через межкоронарные анастомозы. При переходе кровотока на ретроградное направление через аномальную левую коронарную артерию перфузия этого сосуда является минимальной и миокард снабжается только одной правой коронарной артерией. Как только ретроградный кровоток устанавливается, межкоронарные анастомозы служат для обхода капиллярного ложа, лишая таким образом миокард кислорода. Ишемия миокарда может вызвать инфаркт миокарда с вовлечением сосочковых мышц, левого желудочка. Инфаркт сосочковых мышц может в свою очередь вызвать недостаточность митрального клапана [510]. 258 17* 259 Продолжительность жизни и причины смерти 1а. Инфантильный тип: у детей с неадекватными межкоронарными анастомозами обычно развиваются симптомы «а 1нм или 2-м месяце жизни и они ногибают в течение 1-го года. Обычная причина смерти—сердечная недостаточность с застойными явлениями. Почти 80—85% больных страдают этим типом аномального отхождеиия левей коронарной артерии. 16. Постинфантильный (.взрослый) тип: если ребенок (пережил критический инфантильный период, то гвозникает надежда, что у ребенка развились адекватные межартериальные коллатеральные пути, обеспечивающие достаточное коронарное снабжение сердца кровью m детстве и раннем юношестве. У детей и .взрослых со значительным числом анастомозов 'между коронарными артериями симптомов обычно яе возникает. Этот тил наблюдается почти у 15—20% больных с аномальной левой коронарной артерией. Обычно такие больные умирают внезапно от острой -коронарной 'недостаточности. 2. Отхождение правой коронарной артерии от ствола легочной артерии [96, 562, 717] Эта очень редкая аномалия имеет малое практическое значение, потому что .не вызывает никаких .поражений сердца и совместима с нормальной жизнью. 'Правая коронарная артерия отходит аномально от -правого легочного синуса, следует своему обычному ходу в правой атриовентрикулярной -борозде и дает нормальное разветвление. Стенки ее топки, напоминают венозный капал. Левая .коронарная артерия отходит нормально, с -нормальным ходом и распределением. Сосуд обычно расширен и извилист, имеются также межкоронарные анастомозы. 5. Отхождение обеих коронарных артерий от ствола легочной артерии {137, 588] Эта аномалия наблюдается чрезвычайно 'редко. Правая ко-ронарная артерия 'отходит от правого синуса, а левая коронарная артерия — от левого синуса легочного ствола. Их ход и распределение нормальны, Эта аномалия иногда сочетается со сложными внутрисердеч-нымя пороками. Больные обычно умирают в течение первых 2 mm жизни. с врожденными пороками сердца [443]. Такие фистулы возникают из иравой коронарной артерии несколько чаще, чем из „свой Более чем в 90% случаев имеется снижение кровотока. Аномальные коммуникации из дополнительной коронарной артерий очень редки [532].. Патологическая анатомия 1. Анастомоз коронарной артерии с правыми отделами сердца (артерпалыю-веноэиая фистула) ~90%: 1) с правым желудочмум [493] ~ 451.; 2) с праным предсердием ~ 36%; III. АНОМАЛИИ КОРОНАРНЫХ СОСУДОВ. АНОМАЛЬНЫЕ СВЯЗИ КОРОНАРНОЙ СИСТЕМЫ [503, 726, 748] Перше описание принадлежит W. Krause (1865). Сообщение коронарной артерии с сердечной камерой, шли легочным стволом (наблюдается приблизительно у 0,4% -больных 260 Риг Певай коронарная артерия, сообщающая™ с левым желудочком. Имею™ мшГеетв'.шы? жшо'тпптне а«,врнзмы (1) «а ьшс1йх аномального сообщения. 261 3) с коронарным синусом или притоком вены ~ 36%; 4) с легочной артерией [35] 15%. И. Анастомоз коронарной артерии с левыми отделами сердим (артернадьно-ситгемиая фистула) ~ 10%: 1) с левым предсердием [116, 233]; 2) с левым желудочком; 3) с добавочной (верхней папой веной [324, 676], Имеются два основных типа обширной коммуникации •между коронарной артерией и сердечной |
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 |
Скачать книгу "Врождённые пороки сердца и крупных сосудов" (3.22Mb) |
[каталог] [статьи] [доска объявлений] [обратная связь] |