камерой [503],

Первый тип [651] .характеризуется интактной .межжелудочковой перегородкой (или только очень маленьким ее дефектом) и атрезией легочного или аортального клапана. В этих условиях увеличенные синусоиды желудочка проксимально от атрезированиого устья проникают в миокард. Эти синусоиды конвергируют вблизи эпикарда и образуют единый сосуд, соединяющийся с обычными ветнями коронарных артерий.

При втором типе коронарная артерия сообщается с сердечной камерой или со стволом легочной артерии, как правило, без сочетания с другими сердечными пороками, за исключением случайных.

Характерно, что коронарная артерия с аномальным сообщением становится увеличенной, расширенной, удлиненной м 'извилистой. Обычно также в «ей имеется очаговая мешкообразная аневризма (рис. 56). Часто отмечались также единственное отверстие на -месте аномального соединения и иногда множественные связи.

Эмбриология

Обширные связи между системой коронарной артерии и сердечной камерой представляют собой, по-видимому, сохранившиеся межтрабекулярные промежутки и синусоиды, которые, с одной стороны, связаны с гвпутрисердечиой «полостью, с другой—с .коронарной артерией. Считается, что сосуд, который впадает р легочный ствол, является дополнительной коронарной артерией, которая отходит от легочной артерии и сообщается с ветвями двух нормально возникающих коронарных сосудов.

Гемодинамика

Обширная коммуникация между артериальной коронарной системой (большого круга кровообращения) и системой низкого -давления обусловливает общий эффект артериовенозной фистулы, В этих условиях кровоток может отклониться от нормальных коронарных артерий в артерию с аномальной коммуникацией. Такое неадекватное распределение крови может вызвать ишемию миокарда. Когда кровь -поступает через фистулу в левый желудочек, •гемоди.иамнческие последствия аналогичны тем, которые имеют место при аортальной регургитации, потому

262

что поступление крови из аорты в левый желудочек происходит вовремя диастолы.

Прогноз относительно хороший ,п больные могут дожить до зрелого возраста [503]. Бактериальная инфекция фистулы, ишемия миокарда и сердечная недостаточность с застойными имениями являются основными осложнениями.

АНОМАЛИИ КОРОНАРНЫХ АРТЕРИЙ ПРИ НЕКОТОРЫХ ПОРОКАХ СЕРДЦА [200, 431]

Тетрада Фалло (ем. с. 67)

Тетрада Фалло и отхождение обеих крупных сосудов от правого желудочка и сочетали™ со стенозом легочной артерии часто сопровождаются пересечением выходного отдела -правого желудочка крупными ветвями правой коронарной артерии с более, обильным распределением ветвей, чем обычно. Другая картина распределения наблюдается при отхожденки передней нисходящей артерии от тратой коронарной артерии; она пересекает выходной тракт .правого желудочка прежде чем ©пуститься в переднюю iMежжелудочковую борозду.

Транспозиция магистральных сосудов [642] (см. с. 81)

Хотя распределение коронарных артерий стремится быть нормальным, места их отхождения аномальны. Наиболее обычны следующие два типа: 1) отхождение левой коронарной артерии от левого 'аортального синуса и правой -коронарной артерии от заднего синуса; 2) отхождение травой коронарной артерии и левой огибающей артерии от заднего синуса и передней нисходящей артерии от левого синуса. В обоих, случаях правый синус является -некорои арным. Наблюдались, хотя и гораздо реже, и многие другие .нэрнаяты.

Корригированная транспозиция магистральных сосудов

Правая коронарная артерия обычно .возникает в .правом

аортальном синусе и от нее отходит передняя нисходящая ветвь, затем она переходит в правую атрковентрикулярную борозду. Левая коронарная артерии имеет только круговое распределение. Она отходит от левого коронарного синуса.

ВРОЖДЕННЫЕ АНЕВРИЗМЫ СИНУСОВ ВАЛЬСАЛЬВЫ

Kucsko (1953); Edwards, Burchell (1957); Sakakibara, Konno

(1962, 1968); Hudson (1970).

263

Врожденная аневризма синуса Вальсальвы представляет собой мешкообразный -выроет париетальной стенки синуса, который обычно выпячивается в сердечную камеру. Если аневризма разрывается, это вызывает аортосердеч-яый шунт.

?Первое описание принадлежит J. Норе (1839).

Частот а распределение по полу

Клинические данные: 0,15% (от общего числа 1943 больных с врожденными пороками сердца) [254].

Патологоанатомические данные: 0,3% (патологоанатомическнй материал автора па 1000 случаев врожденных пороков сердца).

Эта аномалия встречается преимущественно у лиц мужского пола и составляет соотношение 4:1.

Эмбриология [202]

Полагают, -что этот врожденный порок обусловлен слабостью соединения аортальной стенки ,с фиброзмым кольцом. Он состоит в основном в отделении медни или отсутствии слияния меди и аорты с фиброзным кольцом, что способствует в дальнейшем отрыву медни и формированию аневризмы. Начало развития аневризмы точно не установлено. Теоретически она может начать развиваться еще в эмбриональном периоде, но обычно при рождении аневризмы не обнаруживаются.

Аневризма развивается постепенно, и, хотя этот .процесс .может (Начаться -в раннем во