медицинский каталог




Врождённые пороки сердца и крупных сосудов

Автор Ганс Банкл

камерой [503],

Первый тип [651] .характеризуется интактной .межжелудочковой перегородкой (или только очень маленьким ее дефектом) и атрезией легочного или аортального клапана. В этих условиях увеличенные синусоиды желудочка проксимально от атрезированиого устья проникают в миокард. Эти синусоиды конвергируют вблизи эпикарда и образуют единый сосуд, соединяющийся с обычными ветнями коронарных артерий.

При втором типе коронарная артерия сообщается с сердечной камерой или со стволом легочной артерии, как правило, без сочетания с другими сердечными пороками, за исключением случайных.

Характерно, что коронарная артерия с аномальным сообщением становится увеличенной, расширенной, удлиненной м 'извилистой. Обычно также в «ей имеется очаговая мешкообразная аневризма (рис. 56). Часто отмечались также единственное отверстие на -месте аномального соединения и иногда множественные связи.

Эмбриология

Обширные связи между системой коронарной артерии и сердечной камерой представляют собой, по-видимому, сохранившиеся межтрабекулярные промежутки и синусоиды, которые, с одной стороны, связаны с гвпутрисердечиой «полостью, с другой—с .коронарной артерией. Считается, что сосуд, который впадает р легочный ствол, является дополнительной коронарной артерией, которая отходит от легочной артерии и сообщается с ветвями двух нормально возникающих коронарных сосудов.

Гемодинамика

Обширная коммуникация между артериальной коронарной системой (большого круга кровообращения) и системой низкого -давления обусловливает общий эффект артериовенозной фистулы, В этих условиях кровоток может отклониться от нормальных коронарных артерий в артерию с аномальной коммуникацией. Такое неадекватное распределение крови может вызвать ишемию миокарда. Когда кровь -поступает через фистулу в левый желудочек, •гемоди.иамнческие последствия аналогичны тем, которые имеют место при аортальной регургитации, потому

262

что поступление крови из аорты в левый желудочек происходит вовремя диастолы.

Прогноз относительно хороший ,п больные могут дожить до зрелого возраста [503]. Бактериальная инфекция фистулы, ишемия миокарда и сердечная недостаточность с застойными имениями являются основными осложнениями.

АНОМАЛИИ КОРОНАРНЫХ АРТЕРИЙ ПРИ НЕКОТОРЫХ ПОРОКАХ СЕРДЦА [200, 431]

Тетрада Фалло (ем. с. 67)

Тетрада Фалло и отхождение обеих крупных сосудов от правого желудочка и сочетали™ со стенозом легочной артерии часто сопровождаются пересечением выходного отдела -правого желудочка крупными ветвями правой коронарной артерии с более, обильным распределением ветвей, чем обычно. Другая картина распределения наблюдается при отхожденки передней нисходящей артерии от тратой коронарной артерии; она пересекает выходной тракт .правого желудочка прежде чем ©пуститься в переднюю iMежжелудочковую борозду.

Транспозиция магистральных сосудов [642] (см. с. 81)

Хотя распределение коронарных артерий стремится быть нормальным, места их отхождения аномальны. Наиболее обычны следующие два типа: 1) отхождение левой коронарной артерии от левого 'аортального синуса и правой -коронарной артерии от заднего синуса; 2) отхождение травой коронарной артерии и левой огибающей артерии от заднего синуса и передней нисходящей артерии от левого синуса. В обоих, случаях правый синус является -некорои арным. Наблюдались, хотя и гораздо реже, и многие другие .нэрнаяты.

Корригированная транспозиция магистральных сосудов

Правая коронарная артерия обычно .возникает в .правом

аортальном синусе и от нее отходит передняя нисходящая ветвь, затем она переходит в правую атрковентрикулярную борозду. Левая коронарная артерии имеет только круговое распределение. Она отходит от левого коронарного синуса.

ВРОЖДЕННЫЕ АНЕВРИЗМЫ СИНУСОВ ВАЛЬСАЛЬВЫ

Kucsko (1953); Edwards, Burchell (1957); Sakakibara, Konno

(1962, 1968); Hudson (1970).

263

Врожденная аневризма синуса Вальсальвы представляет собой мешкообразный -выроет париетальной стенки синуса, который обычно выпячивается в сердечную камеру. Если аневризма разрывается, это вызывает аортосердеч-яый шунт.

?Первое описание принадлежит J. Норе (1839).

Частот а распределение по полу

Клинические данные: 0,15% (от общего числа 1943 больных с врожденными пороками сердца) [254].

Патологоанатомические данные: 0,3% (патологоанатомическнй материал автора па 1000 случаев врожденных пороков сердца).

Эта аномалия встречается преимущественно у лиц мужского пола и составляет соотношение 4:1.

Эмбриология [202]

Полагают, -что этот врожденный порок обусловлен слабостью соединения аортальной стенки ,с фиброзмым кольцом. Он состоит в основном в отделении медни или отсутствии слияния меди и аорты с фиброзным кольцом, что способствует в дальнейшем отрыву медни и формированию аневризмы. Начало развития аневризмы точно не установлено. Теоретически она может начать развиваться еще в эмбриональном периоде, но обычно при рождении аневризмы не обнаруживаются.

Аневризма развивается постепенно, и, хотя этот .процесс .может (Начаться -в раннем во

страница 97
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126

Скачать книгу "Врождённые пороки сердца и крупных сосудов" (3.22Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(26.09.2017)