медицинский каталог




Врождённые пороки сердца и крупных сосудов

Автор Ганс Банкл

зрасте [7201, 'Присутствие ее может остаться "необнаруженным, так .как до момента разрыва она ве вызывает парушеннй в сердце.

Патологическая анатомия [550]

Типичная ©рожденная аневризма иоздащяет как слепой карман или дивертикул, отходящий от определенного места в аортальном синусе. Весь синус ие расширяется, до аневризма выпячивается в виде яалыца или сосочка с перфорацией на ее верхушке. Аневризма обычно ограничивается только одним аортальным синусом, хотя -в некоторых случаях может вовлечь несколько аортальных синусов [232]. Приблизительно в */« случаев аневризма поражает правый аортальный синус и приблизительно в '/< случаен она захватывает задний (некоровардый) синус. Вовлечение левого коронарного синуса происходит край264

не редко и составляет менее 5% от -общего числа случаев [311, 254].

Аортальные синусы почти полностью днутрнсердечиые; их

анатомические связи с соседними структурами определяют возможное место разрыва дайной аневризмы.

Аневризмы, возникающие в правом коронарном синусе, .почти все разрываются в правом желудочке и иногда в правом предсердии, а аневризмы, возникающие в .заднем (иекоронар-ном) синусе, обычно сообщаются с правым предсердием.

Разрыв аневризмы может произойти также в легочной артерии, левом желудочке, левом предсердии или ib свободной лери-кардяальной, полости, однако аневризма в этих мостах наблюдается относительно редко.

Как правило, 'фистула опорожняется только и одну камеру, хотя .в исключительных случаях аневризма может разорваться более чем .в одной камере сердца.

В отличие от ппиобретеняых аневризм (-как следствие сифилиса, -грибковых поражений или .недостаточности эластической ткани при синдроме Марфина или болезни Эхлерса — Данлоса), которые обычно имеют большие раз-меры, стремятся распространиться .вверх, часто становясь внесердечными с разрывом вне сердца, врожденные аневризмы аортального синуса почти всегда маленькие и сохраняют впутрнсердечные связи. Однако .может оказаться «невозможным отличить врожденную аневризму от .приобретенной, если перфорация следует за бактериальным эндокардитом. Поэтому, может быть, следует скорее говорить о «шеинфицироваиной» и «инфицированной» аневризме, а не о «врожденной» и «приобретенной».

Врожденная аневризма легочного синуса Вальсальвы является чрезвычайно редкой аномалией [529].

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии

Приблизительно в ЧА всех случаев отмечаются сочетания с дефекта-ми 'межжелудочкоеой .перегородки [614]. Часто встречаются местенозирующие двустворчатые аортальные клапаны. Иногда .могут сосуществовать дефекты межпредсердной перегородки и коарктация аорты.

Гемодинамика [254]

Неразорвавшиеся врожденные аневризмы аортального синуса обычно не вызывают каких-либо гемодинамических аномалий.

Вслед за разрывом аневризмы .в правые отделы сердца формируется зртериовенозная фистула между аортой и -правым желудочком или правым предсердием: .шунтированная кровь на овеем пути обратно к аорте должна лроходнть через легочное

265

ложе, левое предсердие и левый желудочек. В результате всегда происходит объемная перегрузка левой половины сердца. При сообщении с правый желудочком сосуществует объемная перегрузка этой камеры. Когда сброс крови происходит в правое предсердие, все четыре камеры перегружены.

Внезапное усиление сердечной нагрузки может ускорить наступление сердечной недостаточности с застойными явлениями, которая -вначале часто «мест преходящий характер, однако может внезапно стать фатальной, в зависимости от величины шунта.

Продолжительность жизни и причины смерти

Вообще врожденные аневризмы аортального синуса остаются нераспознанными до 'момента ,их разрыва. В большинстве случаев разрывы быстро развиваются после достижения годовой зрелости, но моложе. 40 лет. Приблизительно 15% больных умирают в возрасте моложе 20 лет н 60% ъ возрасте 30 — 40 лет. Как .правило, смерть наступает в течение года после разрыва аневризмы. Чаще всего смерть вызывается сердечной недостаточностью с застойными явлениями и реже бактериальным эндокардитом или блокадой сердца, когда разорвавшаяся аневризма травмирует атриовентрикулярпые пути.

ВРОЖДЕННЫЙ ДЕФЕКТ ПЕРИКАРДА

Sunderland, Wright-Smith (1944); Ellis, Leeds, Himmelstein (1959); Nasser, Fcigclhaum, Helmen (1966).

Патологическая анатомия

Большинство дефектов перикарда находится на левой стороне. Если -перикард полностью отсутствует, сердце, и левое легкое лежат ъ одной м той же серозной полости. Такое состояние может сочетаться с аномалиями сердца, легких, плевральной полости, брюшины или почек. Расширение сердца имеет место почти в половине случаев. Сердце может быть смещено влево и аномально подвижно в зависимости от раз-мера дефекта.

Можно выделить три основных тина дефектов [221]:

I. Дефект только перикарда (прилежащая плевра сформировала нормально).

II. Дефект-перикарда и прилежащей плевры:

а) частичные дефекты (типа отверстия);

б) полные дефекты (общая лернкардиальная и плевральная полость) — правосторонние, левосторонни

страница 98
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126

Скачать книгу "Врождённые пороки сердца и крупных сосудов" (3.22Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(26.09.2017)