зрасте [7201, 'Присутствие ее может остаться "необнаруженным, так .как до момента разрыва она ве вызывает парушеннй в сердце.

Патологическая анатомия [550]

Типичная ©рожденная аневризма иоздащяет как слепой карман или дивертикул, отходящий от определенного места в аортальном синусе. Весь синус ие расширяется, до аневризма выпячивается в виде яалыца или сосочка с перфорацией на ее верхушке. Аневризма обычно ограничивается только одним аортальным синусом, хотя -в некоторых случаях может вовлечь несколько аортальных синусов [232]. Приблизительно в */« случаев аневризма поражает правый аортальный синус и приблизительно в '/< случаен она захватывает задний (некоровардый) синус. Вовлечение левого коронарного синуса происходит край264

не редко и составляет менее 5% от -общего числа случаев [311, 254].

Аортальные синусы почти полностью днутрнсердечиые; их

анатомические связи с соседними структурами определяют возможное место разрыва дайной аневризмы.

Аневризмы, возникающие в правом коронарном синусе, .почти все разрываются в правом желудочке и иногда в правом предсердии, а аневризмы, возникающие в .заднем (иекоронар-ном) синусе, обычно сообщаются с правым предсердием.

Разрыв аневризмы может произойти также в легочной артерии, левом желудочке, левом предсердии или ib свободной лери-кардяальной, полости, однако аневризма в этих мостах наблюдается относительно редко.

Как правило, 'фистула опорожняется только и одну камеру, хотя .в исключительных случаях аневризма может разорваться более чем .в одной камере сердца.

В отличие от ппиобретеняых аневризм (-как следствие сифилиса, -грибковых поражений или .недостаточности эластической ткани при синдроме Марфина или болезни Эхлерса — Данлоса), которые обычно имеют большие раз-меры, стремятся распространиться .вверх, часто становясь внесердечными с разрывом вне сердца, врожденные аневризмы аортального синуса почти всегда маленькие и сохраняют впутрнсердечные связи. Однако .может оказаться «невозможным отличить врожденную аневризму от .приобретенной, если перфорация следует за бактериальным эндокардитом. Поэтому, может быть, следует скорее говорить о «шеинфицироваиной» и «инфицированной» аневризме, а не о «врожденной» и «приобретенной».

Врожденная аневризма легочного синуса Вальсальвы является чрезвычайно редкой аномалией [529].

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии

Приблизительно в ЧА всех случаев отмечаются сочетания с дефекта-ми 'межжелудочкоеой .перегородки [614]. Часто встречаются местенозирующие двустворчатые аортальные клапаны. Иногда .могут сосуществовать дефекты межпредсердной перегородки и коарктация аорты.

Гемодинамика [254]

Неразорвавшиеся врожденные аневризмы аортального синуса обычно не вызывают каких-либо гемодинамических аномалий.

Вслед за разрывом аневризмы .в правые отделы сердца формируется зртериовенозная фистула между аортой и -правым желудочком или правым предсердием: .шунтированная кровь на овеем пути обратно к аорте должна лроходнть через легочное

265

ложе, левое предсердие и левый желудочек. В результате всегда происходит объемная перегрузка левой половины сердца. При сообщении с правый желудочком сосуществует объемная перегрузка этой камеры. Когда сброс крови происходит в правое предсердие, все четыре камеры перегружены.

Внезапное усиление сердечной нагрузки может ускорить наступление сердечной недостаточности с застойными явлениями, которая -вначале часто «мест преходящий характер, однако может внезапно стать фатальной, в зависимости от величины шунта.

Продолжительность жизни и причины смерти

Вообще врожденные аневризмы аортального синуса остаются нераспознанными до 'момента ,их разрыва. В большинстве случаев разрывы быстро развиваются после достижения годовой зрелости, но моложе. 40 лет. Приблизительно 15% больных умирают в возрасте моложе 20 лет н 60% ъ возрасте 30 — 40 лет. Как .правило, смерть наступает в течение года после разрыва аневризмы. Чаще всего смерть вызывается сердечной недостаточностью с застойными явлениями и реже бактериальным эндокардитом или блокадой сердца, когда разорвавшаяся аневризма травмирует атриовентрикулярпые пути.

ВРОЖДЕННЫЙ ДЕФЕКТ ПЕРИКАРДА

Sunderland, Wright-Smith (1944); Ellis, Leeds, Himmelstein (1959); Nasser, Fcigclhaum, Helmen (1966).

Патологическая анатомия

Большинство дефектов перикарда находится на левой стороне. Если -перикард полностью отсутствует, сердце, и левое легкое лежат ъ одной м той же серозной полости. Такое состояние может сочетаться с аномалиями сердца, легких, плевральной полости, брюшины или почек. Расширение сердца имеет место почти в половине случаев. Сердце может быть смещено влево и аномально подвижно в зависимости от раз-мера дефекта.

Можно выделить три основных тина дефектов [221]:

I. Дефект только перикарда (прилежащая плевра сформировала нормально).

II. Дефект-перикарда и прилежащей плевры:

а) частичные дефекты (типа отверстия);

б) полные дефекты (общая лернкардиальная и плевральная полость) — правосторонние, левосторонни