![]() |
|
|
Врождённые пороки сердца и крупных сосудовзрасте [7201, 'Присутствие ее может остаться "необнаруженным, так .как до момента разрыва она ве вызывает парушеннй в сердце. Патологическая анатомия [550] Типичная ©рожденная аневризма иоздащяет как слепой карман или дивертикул, отходящий от определенного места в аортальном синусе. Весь синус ие расширяется, до аневризма выпячивается в виде яалыца или сосочка с перфорацией на ее верхушке. Аневризма обычно ограничивается только одним аортальным синусом, хотя -в некоторых случаях может вовлечь несколько аортальных синусов [232]. Приблизительно в */« случаев аневризма поражает правый аортальный синус и приблизительно в '/< случаен она захватывает задний (некоровардый) синус. Вовлечение левого коронарного синуса происходит край264 не редко и составляет менее 5% от -общего числа случаев [311, 254]. Аортальные синусы почти полностью днутрнсердечиые; их анатомические связи с соседними структурами определяют возможное место разрыва дайной аневризмы. Аневризмы, возникающие в правом коронарном синусе, .почти все разрываются в правом желудочке и иногда в правом предсердии, а аневризмы, возникающие в .заднем (иекоронар-ном) синусе, обычно сообщаются с правым предсердием. Разрыв аневризмы может произойти также в легочной артерии, левом желудочке, левом предсердии или ib свободной лери-кардяальной, полости, однако аневризма в этих мостах наблюдается относительно редко. Как правило, 'фистула опорожняется только и одну камеру, хотя .в исключительных случаях аневризма может разорваться более чем .в одной камере сердца. В отличие от ппиобретеняых аневризм (-как следствие сифилиса, -грибковых поражений или .недостаточности эластической ткани при синдроме Марфина или болезни Эхлерса — Данлоса), которые обычно имеют большие раз-меры, стремятся распространиться .вверх, часто становясь внесердечными с разрывом вне сердца, врожденные аневризмы аортального синуса почти всегда маленькие и сохраняют впутрнсердечные связи. Однако .может оказаться «невозможным отличить врожденную аневризму от .приобретенной, если перфорация следует за бактериальным эндокардитом. Поэтому, может быть, следует скорее говорить о «шеинфицироваиной» и «инфицированной» аневризме, а не о «врожденной» и «приобретенной». Врожденная аневризма легочного синуса Вальсальвы является чрезвычайно редкой аномалией [529]. Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии Приблизительно в ЧА всех случаев отмечаются сочетания с дефекта-ми 'межжелудочкоеой .перегородки [614]. Часто встречаются местенозирующие двустворчатые аортальные клапаны. Иногда .могут сосуществовать дефекты межпредсердной перегородки и коарктация аорты. Гемодинамика [254] Неразорвавшиеся врожденные аневризмы аортального синуса обычно не вызывают каких-либо гемодинамических аномалий. Вслед за разрывом аневризмы .в правые отделы сердца формируется зртериовенозная фистула между аортой и -правым желудочком или правым предсердием: .шунтированная кровь на овеем пути обратно к аорте должна лроходнть через легочное 265 ложе, левое предсердие и левый желудочек. В результате всегда происходит объемная перегрузка левой половины сердца. При сообщении с правый желудочком сосуществует объемная перегрузка этой камеры. Когда сброс крови происходит в правое предсердие, все четыре камеры перегружены. Внезапное усиление сердечной нагрузки может ускорить наступление сердечной недостаточности с застойными явлениями, которая -вначале часто «мест преходящий характер, однако может внезапно стать фатальной, в зависимости от величины шунта. Продолжительность жизни и причины смерти Вообще врожденные аневризмы аортального синуса остаются нераспознанными до 'момента ,их разрыва. В большинстве случаев разрывы быстро развиваются после достижения годовой зрелости, но моложе. 40 лет. Приблизительно 15% больных умирают в возрасте моложе 20 лет н 60% ъ возрасте 30 — 40 лет. Как .правило, смерть наступает в течение года после разрыва аневризмы. Чаще всего смерть вызывается сердечной недостаточностью с застойными явлениями и реже бактериальным эндокардитом или блокадой сердца, когда разорвавшаяся аневризма травмирует атриовентрикулярпые пути. ВРОЖДЕННЫЙ ДЕФЕКТ ПЕРИКАРДА Sunderland, Wright-Smith (1944); Ellis, Leeds, Himmelstein (1959); Nasser, Fcigclhaum, Helmen (1966). Патологическая анатомия Большинство дефектов перикарда находится на левой стороне. Если -перикард полностью отсутствует, сердце, и левое легкое лежат ъ одной м той же серозной полости. Такое состояние может сочетаться с аномалиями сердца, легких, плевральной полости, брюшины или почек. Расширение сердца имеет место почти в половине случаев. Сердце может быть смещено влево и аномально подвижно в зависимости от раз-мера дефекта. Можно выделить три основных тина дефектов [221]: I. Дефект только перикарда (прилежащая плевра сформировала нормально). II. Дефект-перикарда и прилежащей плевры: а) частичные дефекты (типа отверстия); б) полные дефекты (общая лернкардиальная и плевральная полость) — правосторонние, левосторонни |
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 |
Скачать книгу "Врождённые пороки сердца и крупных сосудов" (3.22Mb) |
[каталог] [статьи] [доска объявлений] [обратная связь] |