е или двусторонние.

III. Дефекты .перикарда и диафрагмы (связь перикардиальной н иеритонеальной полостей).

К дефектам перикарда адогут относиться ?неполное сращение грудины н эктопия сердца (см. с. 60), дивертикул вентрикуляр-ной части сердца, доходящий до пупка (см. с. 267).

Хотя, как правило, симптомы, указывающие на дефект перикарда, -отсутствуют, в редких случаях часть сердца или все сердце 'может подвергнуться грыжеподобн-аму выпячиванию .или ущемлению -[194].

Тотальные или частичные дефекты перикарда со связью или без связи с плевральной или перитонеальпой полостями.

Первое описание принадлежит М. R. Columbus (1559) [227].

Дефекты перикарда встречаются редко. В литературе имеется описание .немногим более 100 случаев [325, 618].

Очевидное, преобладание среди лиц мужского пола, соотношение приблизительно 3:1.

Эмбриология

Широко «ризнаегся, что врожденные дефекты перикарда возникают -вследствие незаращенного плеврально-перикардиадь-ного отверстия [221], но плевр ал ыю-перикардиальпая мембрана является только одним составным элементом пери.кардиаль-ного мешка и поэтому три -полных дефектах .перикарда должны отсутствовать также яередиемедиальный н диафрагмальный компоненты.

2»

ВРОЖДЕННЫЙ ДИВЕРТИКУЛ СЕРДЦА

Kucsko, Krejci (1964); Hudson (1965, 1970); Killfelz, Luster, Schaier (1966); Toyama (1972); Orsmond, Joffe, Shesler (1973),

Врожденный дивертикул сердца .представляет собой мешкообразное выпячивание желудочка (правого или левого), включающее эндокард, миокард и иногда перикард.

Первое описание принадлежит О'Вгуап (1837) '[350].

Истинные -врожденные дивертикулы сердца содержат все слои желудочковой стегеки. Их следует отличать от «фиброзных дивертикулов» и «врожденных эпикардиалыщх кист», которые являются ложными 'дивертикулами и при которых не вся желудочковая стенка выпячивается.

Ниже приводится анатомическая классификация сердечных дивертикулов.

I. Истинные врожденные дивертикулы.

II. Ложные 'Врожденные дивертикулы и ашеяризмы:

1) у фиброзного .кольца желудочков;

2) у апикального отдела сердца;

3) в связи с опухо-леподобны-ми образованиями.

267

Частота и распределение по полу

Клинические данные: 0,05% (от общего числа 1943 больных с врожденны ми пороками сердца) ['254],

Патологоанатомические данные: 0,4% (на 750 случаен аутопсий но поводу врожденных пороков сердца) {10],

Значительного .преобладания ло полу не oi мечено.

Эмбриология

I. Истинные врожденные дивертикулы. Происхождение этих дивертикул неопределенно. Они могут возникнуть вследствие аномального развития, приблизительно на 'Четвертой неделе эмбриональной жизни, когда сердечная стенка посредством поперечной перегородки может прикрепиться к структурам, формирующим желточлый мешок, что приведет к (вытягиванию вен-трикулярной петли по мере быстрого роста и развертывания эмбриона. Очень часто дивертикулы являются частью синдрома «аномалии средней линии», вовлекающего (несколько органов.

П. Ложные дивертикулы. Большинство теорий объясняет возникновение дивертикула локализованным ослаблением стенки миокарда с выпячиванием эндокардиальной и субэндокарди-альион ткани или аниомалией развития системы эмбриональных пространств, выстланных эндотелием, которые имеют первоначально в нормально развивающемся миокарде по всей его толще.

Патологическая анатомия [335]

I, Истинные врожденные дивертикулы

Дефект представляет собой пальцевидный дивертикул, содержащий все слои желудочковой стенки и обычно начинающийся у верхушки желудочка. Дивертикул выпячивается книзу и «перед н спускается в виде трубкообразного выроста через дефект и диафрагму, чтобы прикрепиться к передней брюшной стенке в области пумка. Такие дивертикулы сочетаются с дефектами нижней части грудины, передней части диафрагмы, средней линии брюшной стеши с диастазом прямой брюшной мышцы « пупочной грыжей (Этот тип дивертикула следует отличать от эктопии сердца). Дивертикул обычно заключен в мешок, выстланный серозной оболочкой, который переходит а перикард.

Этот дефект часто сочетается с такими аномалиями, как дефект межжелудочковой перегородки, атрезия трехстворчатого клапана, стеноз легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки, и почти всегда с декстрокардией.

Чаще всего дн-вертнжул возникает из верхушки левого желудочка [721]. Возникновение дивертикула только на правого желудочка [111] или из обих желудочков [533] наблюдается редко.

Существуют также дивертикулы желудочков, отличающиеся от обычных апикальных палвцеподобиых -более крупными размерами и широкими отверстиями в латеральной стенке правого или левого желудочка [243],

//. Ложные дивертикулы [385]

1. У фиброзного кольца желудочков [4, 336]. Такие дивертикулы обнаруживались почти исключительно у африканских негров '[48] и чрезвычайно редко у белого -населения. Их рассматривают как врожденные дивертикулы, образовавшиеся вследствие пульсации.

2. В апикальной области сердца [385]. Степки дивертикулов фиброэно-сиалиновые и связаны с желудочком через отверстия разл