медицинский каталог




Урология

Автор ред. Н.А.Лопаткин

аками.

Опухоль Вильмса (эмбриональная аденомиосаркома почки). Опухоль Вильмса встречается у детей любого возраста, начиная с новорожденных, но наиболее часто — у детей 2—5 лет. Девочки и мальчики заболевают с одинаковой частотой. У 5 % больных опухоль Вильмса бывает двусторонней, как правило, у детей раннего возраста. Нередко у ребенка диагностируется сочетание с пороками развития других органов и систем; среди родственников иногда диагностировалась опухоль Вильмса.

Этиология. Опухоль Вильмса является дисэмбриогенети-ческим новообразованием.

Патологическая анатомия. Типичная патоморфо-логическая картина представлена недифференцированными веретенообразными клетками, обнаруживаются клетки эпителия, гладкая и поперечнополосатая мышечная ткань, жировая и хрящевая ткань, костные элементы, примитивные тубулярные и клубочковые структуры. Опухоль имеет незрелый, недифференцированный вид, что дает основание относить ее к эмбриональным опухолям. Опухолевидный узел локализуется в любом отделе почки, имеет выраженную тенденцию к быстрому росту и метастазированию. За пределы капсулы почки выходит редко. Однако при вовлечении в патологический процесс сосудов почки — быстро метастазир*ует, в первую очередь в легкие, печень, костный скелет и другие органы.

Симптоматика и клиническое течение. Клиническая картина опухоли Вильмса имеет свои особенности. У детей на ранней стадии развития опухоли практически отсутствует какая-либо клиническая симптоматика. По существу ведущим признаком является обнаружение опухоли в брюшной полости, которую чаще всего впервые обнаруживают родители при купании ребенка, а не врач. Тщательно собранный анамнез у родителей позволяет установить на этом этапе развития болезни общее недомогание, ухудшение аппетита, бледность кожных покровов и видимых слизистых, необъяснимый подъем температуры тела. При пальпации живота опухоль имеет различную форму (от округлой до неправильной), гладкую или бугристую поверхность. Подвижность ее зависит от величины опухоли и стадии течения опухолевого процесса. Регистрируется плотная или эластичная консистенция, иногда определяются очаги размягчения. При наличии быстрого роста опухоли обнаруживается расширение грудной клетки, подъем вверх диафрагмы, печени или селезенки. Нередко опухоль занимает всю половину живота.

Среди экстраренальных признаков обнаруживается анемия, увеличение СОЭ, содержание моноцитов^ эозинофилов, нейтрофи-лов, лимфоцитов. Гематурия является поздним признаком заболевания. Констатация микрогематурии должна всегда настораживать врача в отношении возможного наличия опухоли. Повышение артериального давления является не постоянным симптомом, чаще он регистрируется при двустороннем поражении почек.

В поздних стадиях опухолевого процесса появляются боли, являющиеся следствием растяжения фиброзной капсулы почки и сдавления нервных окончаний. Возникновению или усилению болей способствует также перегиб сосудистой ножки почки.

Сдавление и прорастание нижней полой вены приводят к асциту и отекам нижних конечностей. Компрессия почечной вены сопровождается возникновением коллатерального кровотока и появлением симптоматического варикоцеле.

Уже на ранних стадиях' развития опухоль Вильмса склонна к метастазированию, зависящему не столько от величины опухоли, сколько от характера ее роста. Сначала обычно поражаются за-брюшинные лимфатические узлы. Метастазы сопровождаются болями в поясничной области, иррадиирующими в пах, половые органы. Метастазы могут возникать также в легких, печени и других органах.

Диагноз. Диагностика основывается на данных клинического, лабораторного и рентгенологического исследования.

При осмотре ребенка обращают внимание на усиление рисунка подкожных вен, наличие асимметрии живота и сколиоза. Заподозрить опухоль почки позволяет появление варикоцеле в раннем возрасте. Пальпацию живота проводят в вертикальном положении ребенка и в горизонтальном (на спине и на боку) на вдохе и на выдохе. В ряде случаев для определения опухоли приходится проводить пальпацию живота под наркозом. Особое внимание должно быть уделено осмотру мошонки. Обнаружение варикоцеле свидетельствует о стадии развития опухоли.

При исследовании мочи нередко выявляют протеинурию и лейкоцитурию. Последняя нарастает в случае присоединения вторичной инфекции. У 20 % детей с опухолью Вильмса определяют высокую СОЭ. При ультразвуковом сканировании удается определить размеры почки, неоднородную плотность ее паренхимы, деформацию чашечно-лоханочного аппарата, локализацию узла. Статическая сцинтиграфия позволяет обнаружить дефект изображения или полное отсутствие изображения почки.

В диагностике опухоли наиболее важны рентгенологические методы исследования. На обзорном снимке обнаруживают плотное образование, смещающее петли кищок, иногда с участками обызвествления. Тень поясничной мышцы на стороне поражения нечетка или не определяется. На снимке в боковой проекции опухоль располагается сзади наполненной газом толстой кишки (при опухолях органов брюшной полости толстая кишка обычно оттесняется кзади).

Опухоль почки наиболее четко выявляют при сочетании экскреторной урографии с пневморетроперитонеумом и томографией.

При сохранной функции почки обнаруживают деформацию чашечно-лоханочной системы опухолью, имеющей на томограммах неоднородную контрастность (рис. 130).

При почечной ангиографии определяют повышенную васкуля-ризацию опухоли в отличие от кисты, которая проявляется обеднением сосудистого рисунка. Характерны хаотическое ветвление сосудов и наличие артериовенозных сообщений по периферии опухоли.

Дифференциальная диагностика. При опухоли Вильмса дифференциальная диагностика должна быть проведена со спленомегалией при расположении опухоли слева и различными заболеваниями печени, сопровождающимися ее увеличением при локализации опухоли справа.

Значительные трудности в диагностике возникают при наличии у ребенка ретикулосаркоматоза тонкой и толстой кишки, забрюшинного пространства, реже — при кистах брыжейки, гем-ангиомах и лимфоангиомах брюшной полости, при каловых камнях, возникших у больных с болезнью Гиршпрунга, при опухолях яичника.

Опухоль Вильмса часто приходится дифференцировать от гидронефроза. Последний при экскреторной урографии проявляется отсутствием или запаздыванием контрастирования резко расширенной чашечно-лоханочной системы почки в отличие от опухоли, при которой лоханка сдавлена, чашечки деформированы и раздвинуты.

Дифференциально-диагностические трудности возникают и при поликистозе почек. Двустороннее поражение, характерное паукообразное изображение чашечно-лоханочной системы на экскреторпых урограммах, наличие множественных участков с обедненной; васкуляриэацией при почечной ангиографии подтверждают диагноз поликистоза почек.

Отличительными симптомами карбункула почки, рентгенологические признаки которого могут стимулировать опухоль, являются острое развитие заболевания, гипертермия, резкая болезненность и напряжение мышц на стороне поражения, отсутствие функции почки.

Весьма важно выявление метастазов опухоли {с помощью лимфангиоаденографии, рентгенографии грудной клетки, сканирования печени), что меняет тактику лечения.

Лечение. Лучшие результаты дает комплексное лечение (оперативное вмешательство, лучевое воздействие и химиотерапия). Оперативное лечение

СОСТОИТ В НефрЭКТОМИИ, а также Рис> Ш) Опутль Яильмга слена. В ЛобэКТОМИИ ИЛИ ПуЛЬМОНЭКТО- Экскреторная программа.

мии при метастазах в легкие.

Техники нефрэктомии у детей несколько отличается от таковой у взрослых. Значительная величина опухоли крайне затрудняет удаление ее через поперечный поясничный разрез при небольшом расстоянии между реберной дугой и гребнем подвздошной кости у детей. Кроме того, при большой опухоли перевязать сосуды почечной ножки до выделения опухоли за брюшинным доступом очень трудно. В связи с этим нефрэктомию по потеду опухоли у детей производя? чрезбрюшинным доступом, Вскрывают переднюю брюшную стенку разрезом от мечевидною отростка до лобка. После вскрытия брюшиой полости и ревизии ее органов, отступя на I см латерально от толстой кишки, вскрывают задний листок париетальной брюшины. Кишку отводят медиально и обнажают сосудистую ножку почки. После перевязки ее производят нефрэктомию. При выполнении операции у детей до 2-летнего возраста необходимо помнить, что правая почка часто лежит на одиом уровне или даже выше левой.

Одномоментно с нефротстомней производят удаление одиночных метастазов (в легких, печени). При двусторонней опухоли Вильмса бывает возможно выполнение резекции почек или нефр-эктомия с одной стороны и резекция почки — с другой.

Лучевое лечение при опухоли Вильмса применяют в различных модификациях: 1) в послеоперационном периоде; 2) в предоперационном и послеоперационном периодах; 3) как самостоятельный метод лечения при невозможности радикального онера

тивного вмешательства. В последние годы лучевую терапию успешно сочетают с введением противоопухолевых препаратов (акти-номицин D, адриабластин, винбластин, хризомаллин, брунеоми-цин, винкристин), которые, помимо специфического действия, оказывают потенцирующее влияние на эффект облучения. Учитывая большие объемы облучаемых тканей (первичный очаг и область регионарного метастазирования), следует отдавать предпочтение применению источников высоких энергий. Обычно суммарной очаговой дозой, необходимой для получения стойкого терапевтического эффекта при опухоли Вильмса, считают 2000—4000 рад. Ежедневная очаговая доза составляет 150—200 рад. Число входных полей определяют в зависимости от используемой "энергии излучения, чем выше энергия, тем меньше кожных полей, так при тормозном излучении — 1—2 поля, при у-излучении — 3—4 поля, при рентгеновском излучении — 5—6 полей. Поля излучения в основном располагаются на стороне поражения (спереди, сзади, сбоку опухоли).

Лекарственная терапия при опухоли Вильмса находит весьма широкое применение в пред- и послеоперационном периоде и как самостоятельный метод лечения при иноперабельной опухоли. Предпочтение отдают полихим

страница 84
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111

Скачать книгу "Урология" (5.08Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(21.08.2019)