медицинский каталог




Офтальмология

Автор Е.И. Сидоренко

ом Мар-фана, синдромом Вайля—Маркезани, гомоцистинурией, аниридией и врожденной глаукомой. Эктопия хрусталика может встречаться как изолированная аномалия (простая эктопия хрусталика), которая обычно наследуется по аутосомно-доминантному типу, может сочетаться с аномалией зрачка при синдроме эктопии хрусталика и зрачка.

Синдром Марфана — наследственное заболевание с глазными, кардиальными и скелетными проявлениями. Хотя оно обычно наследуется по аутосомно-доминантному типу, у 15% больных не выявляется наследственной отягощенности. Синдром Марфана — следствие аномалии фибринообразования. Больные непропорционально высокого роста, им свойственны агжхнодактилия и деформация грудной клетки. Заболевание сочетается с кардиальными аномалиями, включающими аневризму аорты, пролапс митрального клапана и др

От 50 до 80% больных с синдромом Марфана имеют эктопию хрусталика. Происходит двустороннее симметричное смешение полвывихнутых хрусталиков обычно кверху и в височную сторону, но встречаются и другие варианты. Подвывих хрусталика у некоторых больных прогрессирует, но у многих остается стабильным. При синдроме Марфана наблюдается миопия и увеличивается риск отслойки сетчатки. У детей с подвывихом хрусталика может развиться амблиопия. если анизометропия не была корригирована в раннем детстве.

Очки или контактные линзы устраняют ошибку рефракции и обеспечивают хорошую остроту зрения у большинства больных. В некоторых случаях острота зрения не улучшается с помощью очков или контактных линз, что становится показанием для удаления хрусталика. Экстракция хрусталика у больных с синдромом Марфана сопряжена с высоким риском интраопераиионных и послеоперационных осложнений (потеря стекловидного тела, отслойка сетчатки).

Гомоцистинурия — аутосомно-реиессивное заболевание, связанное с врожденной ошибкой метаболизма метионина. Сывороточный уровень гомоцистина и метиони-на повышен. У больных развиваются судорога, остеопороз и наблюдается задержка умственного развития. В зонулярных волоконцах хрусталика имеется высокая концентрация цистеина, его дефицит приводит к нарушению нормального развития связки; пораженные волоконца склонны к ломкости и легко надрываются. Эктопия хрусталика при гомоцистинурии двусторонняя. Дислокация хрусталика появляется в младенчестве в 30% случаев, 80% больных находятся в возрасте от 1 года до 15 лет. Хрусталик обычно подвывихнут книзу и назально.

Эктопия хрусталика и зрачка — аутосомно-рецессивное заболевание, при котором хрусталик и зрачок смещаются в противоположных направлениях. Зрачок имеет неправильную, обычно щелевидную форму и смещен из нормальной позиции. Подвы-вихнутый хрусталик может разделять зрачок или полностью смещаться из области зрачка. Заболевание обычно двустороннее, может сочетаться с осевой-миопией, отслойкой сетчатки, увеличением диаметра роговицы, катарактой, необычной расцветкой радужки.

МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ КАТАРАКТЫ

Сахарный диабет может влиять на прозрачность хрусталика, индекс его рефракции и объем аккомодации Одновременно с повышением уровня сахара крови увеличивается содержание глюкозы в камерной влаге и хрусталике. Затем в хрусталик поступает вода, приводя к набуханию хрусталиковых волокон. Гидратация влияет на силу рефракции хрусталика. У больных диабетом возможны колебания рефракции, катаракта понижает остроту зрения. Диабетическая катаракта почти всегда двусторонняя, помутнения в хрусталике расположены субкапсулярно, появляются одномоментно и быстро прогрессируют, особенно у молодых людей с неконтролируемым уровнем сахара крови Множественные серо-белые субкапсулярные помутнения первоначально располагаются в поверхностных передних и задних кортикальных слоях хрусталика Вакуоли появляются на капсуле хрусталика и превращаются в белые субкапсулярные помутнения. Быстро созревшая двусторонняя катаракта у ребенка или подростка должна настораживать врача.

Галактоземия — аутосомно-рецессивное наследственное заболевание, при котором в организме новорожденного нарушено превращение галактозы, входящей в состав маточного сахара, в глюкозу. Излишнее содержание галактозы в тканях претерпевает метаболическое превращение в галактитол и сахарный спирт. Галактоземия может быть рез> льтатом дефекта одного из трех ферментов, участвующих в метаболизме галактозы Обычно отсутствует фермент трансфераза, который и вызывает галактоземию.

При классической галактоземии с первых недель жизни отмечают отсутствие аппетита, гепаточегалию, желтуху. Если вовремя не установлен диагноз и не начато лечение, больные умирают Отсутствие глюкозоредуцированной субстанции галактозы в моче подтверждает диагноз классической галактоземии. У 75% больных классической галактоземией развивается катаракта, обычно в течение первых недель после рождения Накопление галактозы и галактитола внутри хрусталика ведет к повышению внутриклеточного осмотического давления, жидкость поступает в хрусталик. Ядро и эпинуклеарные слои коры приобретают вид «капель масла», видимых в проходящем свете Без лечения катаракта прогресси

страница 148
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150 151 152 153 154 155 156 157 158 159 160 161 162 163 164 165 166 167 168 169 170 171 172 173 174 175 176 177 178 179 180 181 182 183 184 185 186 187 188 189 190 191 192 193 194 195 196 197 198 199 200 201 202 203 204 205 206 207 208 209 210 211 212 213 214 215 216 217 218 219 220 221 222

Скачать книгу "Офтальмология" (5.59Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(26.04.2019)