ение между папулезной и тяжелой буллезной формой. Очаги представлены эритематозными бляшками часто с пузырем в центре и кольцом пузырьков по периферии. Очень часто вовлечены в процесс слизистые оболочки. Локализация поражения идентична простой форме, однако количество высыпаний значительно меньше.

При тяжелой буллезной форме начало обычно острое, хотя могут наблюдаться продромальные явления до 2 нед. Поражаются различные органы и ткани: кожа, глаза, слизистые оболочки полости рта, гениталий, ануса; развиваются бронхиты, пневмонии.

На слизистой оболочке полости рта появляются обширные пузыри с последующим формированием кровоточащих эрозий, которые в свою очередь покрываются массивными геморрагическими корками. Характерно поражение глаз в виде тяжелого катарального или гнойного конъюнктивита, на фоне которого иногда могут появляться везикулы. Нередко развиваются изъязвление роговицы, увеиты и панофтальмиты, приводящие к потере зрения. Поражение слизистых оболочек гениталий у мужчин приводит к нарушению мочеиспускания с возможным вовлечением в процесс мочевого пузыря. Кожные поражения в виде пятнисто-папулезных высыпаний или пузырей, реже — пустул, значительных по размерам и количеству. Период высыпаний колеблется от двух до четырех недель. Кожный синдром сопровождается обычно общими явлениями — лихорадкой, пневмонией, нефритом, диареей, полиартритом и др. Иногда присоединяются паронихии и отит. Без лечения летальность при синдроме Стивенса—Джонсона достигает 5 — 15 % [Ting Н., Adam В., 1985; Rook A. et al., 1979].

При всех формах многоформной экссудативной эритемы имеется склонность к рецидивам.

Гистопатология. Наибольшие изменения наблюдаются в верхней части дермы и в глубоких слоях эпидермиса. Вначале развиваются отек и расширение сосудов с лимфогистиоцитарной инфильтрацией вокруг сосудов и в области базальной мембраны. Позже наблюдается экстравазация эритроцитов. Самые характерные изменения — вакуольная дегенерация в глубоких слоях эпидермиса и некроз эпидермальных клеток. Иногда некроз захватывает весь эпидермис с формированием субэпидермальных пузырей. Акантолиз не наблюдается. Электронно-микроскопические исследования показывают, что поврежденная базальная мембрана покрывает дно пузыря. Таким образом, гистологические изменения при многоформной эритеме отличаются от таковых при пемфи-гоиде и других буллезных дерматозах. Гистопатологическая структура очагов поражения слизистых оболочек идентична изменениям в коже, с большей, однако, выраженностью дегенеративных процессов в эпителии. В целом в зависимости от глубины различают три типа поражения: дермальный, смешанный дермоэпидермаль-ный и эпидермальный [Цветкова Г. М., Мордовцев В. Н., 1986].

Диагноз. Наиболее существенными характеристиками высыпаний при многоформной экссудативной эритеме являются симметричность, тенденция к кольцевидности и образование пузырей. Схожими клиническими симптомами могут обладать лекарственные дерматиты, красная волчанка, пемфигоид, токсические эритемы, болезнь Кавасаки и скарлатина.

Лечение. При папулезных и локализованных буллезных высыпаниях применяют симптоматическое лечение (антигистаминные, препараты кальция и др.). В тяжелых случаях показаны глюко-кортикостероиды, хотя и они не всегда эффективны. Обычно назначают преднизолон в начальной дозе 30 — 60 мг в день с постепенным снижением доз в течение 2 — 4 нед. [Rook A. et al., 1979]. Имеются сообщения об успешном применении талидомида в дозе 200 мг в сутки в упорном к другой терапии случае многоформной эритемы [В ah me г F. et al., 1982]. Из наружных средств применяют анилиновые краски.

ЭРИТЕМА ФИКСИРОВАННАЯ

Фиксированная эритема является проявлением токсидермии и характеризуется повторными высыпаниями на одних и тех же местах после приема определенного препарата, например антипирина, фенолфталеина, барбитуратов, сульфаниламидов, дапсона, хинина, тетрациклина, хлордиазепоксида и некоторых других препаратов [Kanwar A. et al., 1982]. Изредка наблюдается перекрестная чувствительность к близким по структуре веществам.

Клиника. Обычно очаг поражения ограничен, отечен, имеет округлые или овальные очертания, темно-фиолетовую или буроватую окраску. Иногда на его поверхности формируется пузырь. Часто очаги локализуются на головке полового члена (рис. 9) и конечностях, особенно на кистях, реже — на туловище. При их разрешении остается гиперпигментация, сохраняющаяся продолжительное время. При первых реакциях очаг, как правило, единичный; при последующих вспышках появляются новые очаги, а старые увеличиваются в размерах (рис. 10). В сочетании с кожными проявлениями или изолированно могут поражаться слизистые оболочки гениталий, полости рта и конъюнктивы глаз. Субъективные ощущения и общие явления обычно слабо выражены.

Гистопатология. В эпидермисе явления небольшого гиперкератоза, спонгиоз и акантоз, имеются признаки усиления пигментообразования. В дерме — неспецифическая инфильтрация.

Диагноз ставится на основании клинической картины и анамнестических данных.

Дифференциальный диагноз. Наиболее близким по клиническим проявлениям заболеванием является многоформная экссудативная эритема, отличающаяся от фиксированной эритемы отсутствием фиксированного характера высыпаний и большей выраженностью симптомов.

Лечение заключается в исключении контакта с выявленным препаратом, назначении десенсибилизирующих средств.

СТОЙКАЯ ДИСХРОМИЧЕСКАЯ ЭРИТЕМА

Син.: пепельный дерматоз Рамиреса, фигурная меланодермия, хромовая эритема.

Стойкая дисхромическая эритема (СДЭ), характеризующаяся пепельно-серым, медленно прогрессирующими пятнистыми высыпаниями, впервые описана Ramirez в 1957 г. в Сан-Сальвадоре. По данным других авторов, приоритет описания принадлежит Aozima [Kostler Е., 19831. Это заболевание наблюдали в Венесуэле, Колумбии, Мексике, Соединенных Штатах, Северной Европе. Всего к настоящему времени в литературе описано свыше 100 случаев [Naidorf К., Cohen S., 1982].

Причины заболевания неизвестны. Иногда прослеживается зависимость от очагов фокальной инфекции: имеются наблюдения, когда санация кариозных зубов и хронического двустороннего синусита привела к исчезновению высыпаний [Kostler Е., 1983]. По мнению некоторых авторов, стойкая дисхромическая эритема — это клинический вариант красного плоского лишая, что подтверждается сходством патогистологических изменений [Naidorf К., Cohen S., 1982].

Клиника. Развивается стойкая дисхромическая эритема в молодом возрасте. Сначала появляются эритематозные пятна, приобретающие постепенно пепельно-серый цвет с синеватым оттенком. Периферическая зона может быть слегка инфильтрирована или иметь эритематозную окраску. Иногда на одних и тех же очагах могут появляться зоны воспаления, чередующиеся с поствоспалительной гиперпигментацией. В других случаях пятна всегда остаются голубовато-серого цвета. Высыпания имеют различную величину — от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров в диаметре, медленно увеличиваются в размерах и могут сливаться, захватывая обширные участки кожного покрова. Иногда поражение напоминает рисунок облицовочного мрамора. Высыпания не характеризуются симметричностью. Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют.

Гистопатология. Наблюдается вакуолизация клеток как базального, так и шиповатого слоев. В сосочковом слое дермы — периваскулярные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов, гистиоцитов и нагруженных пигментом макрофагов. При электронно-микроскопическом исследовании межклеточные пространства расширены, десмосомы втянуты в клетки, базальная мембрана местами разрушена.

Диагноз. Типичная клиническая картина и соответствующие патогистологические изменения являются основой диагностики СДЭ. Бе высыпания подчас весьма напоминают поздние проявления пинты, что может иметь важное дифференциально-диагностическое значение в эндемичных по этому трепонематозу зонах. Иногда может возникать необходимость проведения дифференциального диагноза с фиксированной эритемой, вызываемой сульфаниламидными средствами, анальгином и содержащими его препаратами.

Лечение. Терапия заболевания не разработана. Имеются отдельные наблюдения спонтанного регресса высыпаний СДЭ.

ХРОНИЧЕСКАЯ МИГРИРУЮЩАЯ ЭРИТЕМА

Син.: хроническая мигрирующая эритема Афцелиуса—Липшютца.

Хроническая мигрирующая эритема (ХМЭ) представляет собой анулярный дерматоз, возникающий после укуса клеща. Под названием «мигрирующий дерматит» ХМЭ впервые была описана Afzelius в 1908 г., а современное название было дано Lipschutz в 1913 г. [Савчак В. И., 1983].

Наибольшее число больных встречается в Северной, Центральной и Западной Европе [Fitzpatrick Т. В. et al., 1949]. Многие исследователи рассматривают ХМЭ как отличительный кожный признак полисистемного клещевого спирохетоза — болезни Lyme [Berger В., 1984]. Возбудителем заболевания является Treponema clemmenseni [Grosshans Е., Keller F., 1985], выделяемая у больных на европейском континенте. Переносчик — клещ Ixodes ricinus.

Клиника. На месте укуса клеща спустя 2 — 3 нед появляется небольшое красноватое пятно, быстро увеличивающееся в размерах. По мере эксцентрического роста центральная зона несколько бледнеет, а краевая трансформируется в эритематозное кольцо, обладающее периферическим ростом. В центре очага иногда отчетливо видно место укуса в виде геморрагической или пигментной точки. Спустя несколько недель или месяцев очаг приобретает значительные размеры до 30 — 50 мм и более в поперечнике; обширная часть его имеет нормальную окраску или слегка пигментирована, иногда с легким оттенком синюшности, особенно при локализации на нижних конечностях. Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют или наблюдается небольшой зуд. К исходу 6 — 18 мес кольцевидная периферическая зона разрывается, фрагментируется, бледнеет и постепенно исчезает, что знаменует собой самоизлечение. Кожные проявления могут сопровождаться общими симптомами в виде повышения температуры, недомогания, мышечными болями, рвотой, а также признаками поражения нервной системы — периферические асимметричные полиневриты, атрофические параличи, менингеальные симптомы [Ackermann R., 4 1983].

Чаще ХМЭ наблюдается в летнее время, в жаркую, сухую погоду, когда появляется много лесных клещей. Среди больных несколько доминируют женщины — 69 % [Asbrink Е., Olsson Т., 1985].

Гистопатология. В начальной стадии заболевания в эпидермисе в центре очага имеется геморрагическая корочка, в межклеточных пространствах — эритроциты и эозинофильные гранулоциты. Дерма отечна, содержит множество периваскуляр-ных инфильтратов из эозинофилов, лимфоцитов, базофилов. В поздних стадиях эпидермис местами утолщен. В дерме — те же периваскулярные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов, эозинофилов; в центре инфильтратов — мононуклеарные элементы [Цветкова Г. М., Мордовцев В. Н., 1986].

Диагноз. В большинстве случаев диагноз затруднений не представляет. Округлые очертания, как правило, единственного очага с нешелушащейся периферической каймой, эксцентрическое про-грессирование которой приводит к значительным размерам поражения, и отсутствие субъективных ощущений позволяет в большинстве случаев отличить ХМЭ от других дерматозов.

В дифференциально-диагностическом отношении необходимо иметь в виду реакцию кожи на укусы пчел и ос, характеризующуюся быстро возникающей и так же быстро проходящей отечной эритемой с ощущением жжения, болезненности, зуда. Центробежная эритема Дарье отличается меньшими размерами очагов, их множественностью, уртикарной периферической каймой и появлением новых очагов в пределах подвергающихся разрешению.

Лечение. Специфической терапией признается пенициллин в обычных терапевтических дозах (2 ООО ООО ME в сутки 1 — 2 нед). При непереносимости пенициллина используют эритромицин или тетрациклин в суточной дозе 1,5 г.

ЭРИТЕМА ВОЗВЫШАЮЩАЯСЯ СТОЙКАЯ

Эритема возвышающаяся стойкая (ЭВС) — редкое заболевание кожи, характеризующееся персистирующими эритематозными бляшками, симметрично расположенными обычно на кистях, предплечьях, ягодицах, реже — локтях и коленях. Заболевание впервые описано Crocker, Williams в 1894 г.

Причины, приводящие к развитию ЭВС, неизвестны. Наблюдаемые фибриноидные изменения позволяют отнести это заболевание к группе ангиитов. Предполагается провоцирующая роль стрептококковой инфекции и аллергический механизм.

Клиника. Заболевание встречается чаще у лиц среднего и пожилого возраста (40 — 60 лет). Мужчины и женщины болеют примерно одинаково часто.

Очаги поражения представляют собой длительно существующие возвышающиеся бляшки, обычно с гладкой поверхностью, которая иногда может быть бородавчатой. Изредка возникают пузырьки и геморрагические корочки. Как редкая форма описываются узловатые образования на коже [English J. et al., 1985]. Величина элементов не превышает нескольких сантиметров, хотя они могут покрывать и обширные участки кожи. Очертания очагов неправильные, изредка дугообразные или кольцевидные. Доминирующим цветом является красный разных оттенков и интенсивности. Отсутствие разрешений в центре очагов является весьма характерным диагностическим признаком. На начальных этапах развития элементы имеют мягкую консистенцию, по мере развития фиброза они становятся более плотными. Бляшки чаще локализуются на тыле кистей и стоп, локтях и коленях. Обычно высыпания не сопровождаются субъективными ощущениями, но иногда наблюдается их болезненность. Спустя годы наступает разрешение, без образования Рубцовых изменений.

Гистопатология. Характерным изменением является плотная периваскулярная инфильтрация, состоящая в основном из нейтрофилов с небольшим количеством эозинофилов, моно-нуклеарных клеток и плазмоцитов. Эндотелиальные клетки отечны; сосудистые стенки окружены эозинофильной пролиферацией. В более поздних стадиях клеточный компонент замещается фиброзом.

Диагноз устанавливается на основании типичной клинической картины и гистопатологических изменений. Дифференцировать ЭВС необходимо от кольцевидной гранулемы, при которой окраска элементов не такая интенсивная, и от гипертрофической формы красного плоского лишая. При дифференциальной диагностике от саркоидоза и ретикулогистиоцитомы решающее значение имеет гистопатологическое исследование.

Лечение. Эффективной терапии ЭВС в настоящее время не существует. Имеются сообщения об успешном применении дапсо-на [Rook A. et al., 1979].

КОЛЬЦЕВИДНАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЭРИТЕМА

Различные клинические варианты ревматизма могут сопровождаться разнообразными сыпями, среди которых кольцевидная ревматическая эритема (КРЭ) признается почти специфической [Rook A. et al., 1979]. Подробно ее описали Lehndorff, Leiner в 1922 г. [Машкиллейсон Л. Н., 1965].

Клиника. На высоте обострения ревматического процесса появляются мелкоточечные красноватые пятна, обладающие быстрым периферическим ростом с последующим формированием поверхностных кольцевидных или полукольцевидных множественных эритем. Активная краевая зона может быть слегка отечной, в центре очагов кожа гиперпигментирована или застойно синюшна.

В редких случаях весь очаг может иметь уртикароподобный вид. v Шелушения,