висцеро-патий, а картина поражений отличается известным мономорфизмом элементов сыпи.

Диагноз основывается на клинических и гистопатологических особенностях.

Дифференциальный диагноз. Заболевание должно дифференцироваться также с некоторыми заболеваниями из группы так называемых геморрагически-пигментных дерматозов: экземати-доподобной пурпурой [Doucas С, Kapetanakis J., 1953], характеризующейся различной величины пятнами, близко расположенными друг к другу, желтовато-коричневой окраски, иногда с небольшим отрубевидным шелушением, точечными геморрагиями. Особенности клинической картины данного дерматоза в форме эритематосквамозных пятен, развитие в эпителии спонгиоза явилось основанием признать это заболевание в какой-то степени подобным экзематозному, но протекающему отлично, со своеобразными явлениями деструктивного капиллярита — точечные пурпу-розные образования на пятнах (eczematidlike purpura). Известно, что геморрагический синдром не свойствен экзематозным процессам. Однако при локализации на нижних конечностях и в случае нерациональной терапии может наблюдаться геморрагическая экзема (eczema haemorrhagica), что представляется серозно-гемор-рагическим характером мокнутия.

Пурпурозный и пигментный лихеноидный ангиодерматит [Gou-gerott Н., Blum, 1925], так же как и геморрагический лейкоклас-тический микробид, протекает хронически с преимущественной локализацией в области кожи нижних конечностей. На голенях и бедрах симметрично образуется значительное количество различных по величине, сливающихся очагов поражения в форме геморрагически-пигментных пятен желтовато-коричневого цвета, обусловленных расширением сосудов, пурпурой и отложением гемо-сидерина. Последовательно на их поверхности образуются густо расположенные, плоские, нерезко ограниченные, слегка возвышающиеся, округлые или полигональные, блестящие папулезные образования величиной с булавочную головку более темного, чем основные очаги, цвета. Нередко вследствие слияния папул образуются отдельные бляшки различной величины и формы, покрытые мелкими чешуйками. Нередко наблюдаются зуд кожи, расчесы. Возможна генерализованная форма заболевания (dermatitis purpurea et pigmentata, papuloides et reticulata, tarde generalisata — Le Coulant — Texier — Maleville, I960).

Дерматит цвета желтой охры (синдром Favre — Chaix) характеризуется развитием на нижних конечностях, главным образом по ходу расширенных вен голени, повторных, медленно развивающихся мелких кровоизлияний, остающихся длительное время (месяцами) без изменений.

УЗЕЛКОВЫЙ НЕКРОТИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ

Заболевание описал Werther в 1910 г. Важнейшим проявлением заболевания являются застойные, синюшно-коричневого цвета, плотные, плоские, дермальные и гиподермальные узелки, размером с чечевицу или горошину, реже крупнее (рис. 65, а). Наряду с ними иногда как постоянный симптом наблюдаются небольшие эритематозные пятна, принимающие в ряде случаев геморрагический характер. Большая часть узелков некротизируется: возникают то поверхностные, то более глубокие некрозы, приводящие к изъязвлениям (рис. 65,6). Исходом разрешения узелков обычно являются мелкие поверхностные атрофические и гипертрофические рубчики (рис. 65, в). Зуда или боли, как правило, нет. Высыпания возникают симметрично, преимущественно в области разгибательной поверхности верхних и нижних конечностей, группируясь нередко вокруг суставов. Реже процесс локализуется на туловище и половых органах. Течение болезни хроническое, с обострениями. Могут наблюдаться общие явления, в том числе повышение температуры тела.

Основа гистопатологической картины заболевания — поражение артериол и вен небольшого калибра с признаками артериита,

к '•'" ' . :08ыи кроти чес кий вас ку,конечностей; б -— i

имя нижних ?ллиачт\.

I I

I 1

н виду папуло

диагноза папулонекротического туберкулеза является установление связи с туберкулезной инфекцией: наличие в анамнезе указаний на перенесенный туберкулез, обнаружение при обследовании туберкулезного поражения легких, лимфатических узлов, костной системы. В ряде случаев решающее значение приобретает положительная кожная реакция на туберкулез.

АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ АРТЕРИОЛИТ КОЖИ

Термином «аллергический артериолит (васкулит)» Ruiter предложил именовать не одну, а несколько родственных между собой клинических форм, которые до известной степени отличаются в отношении своих проявлений, но имеют ряд общих, объединяющих их, этиологических, патогенетических и морфологических признаков.

1. Геморрагический тип — высыпания различной величины отечных гиперемических пятен, принимающих последовательно геморрагический характер.

2. Полиморфно-узелковый тип — наиболее часто встречающийся. Проявляется небольшими эритематозными и геморрагическими пятнами, ограниченными поверхностными плотными отеками, напряженными пузырями, небольшими плоскими округлыми узелками. Пестрота кожных проявлений дополняется образующимися эрозиями и изъязвлениями, серозными и серозно-геморра-гическими корками, развитием вторичной пигментации. Помимо поражения конечностей, преимущественно области крупных суставов, представляющих основную локализацию, в ряде случаев процесс развивается и на туловище. Течение болезни хроническое, с периодами обострений. Температура тела обычно в пределах нормы. Могут наблюдаться продромальные явления (слабость, головная боль), боли в суставах. В отдельных случаях наблюдается альбуминурия и гематурия. В крови незначительный лейкоцитоз, повышено содержание С-реактивного белка.

3. Узелково-некротический тип отличается развитием узелков

величиной от булавочной головки до чечевицы, реже более крупных, на поверхности которых возникает шелушение. Часть узелков

последовательно западает в центре и покрывается геморрагической

корочкой (развитие некроза), по снятии которой обнаруживается

эрозия или поверхностное изъязвление (рис. 66). По разрешении

процесса часто остаются депигментированные рубчики.

Как видно из приведенного, клиническая картина описанных автором типов аллергического артериолита соответствует ряду ранее уже известных форм аллергических сосудистых заболеваний. Сам Ruiter подчеркивал, что аллергический артериолит — «это группа заболеваний, включающая процессы, начиная с анафилактоидной пурпуры до неклассифицируемых поражений». По представлению Ruiter, геморрагический тип аллергического артериолита объединяет пурпуру Schonlein — Henoch и лейкокластический микробид. Есть достаточно оснований считать, что узелИсходя из характеристики различных клинических форм аллергического артериолита и особенностей гистологической картины, сопоставляя их с другими формами поверхностных аллергических васкулитов кожи, целесообразно, придерживаясь хронологического принципа описания, выделять как самостоятельные формы геморрагический васкулит, лейкокластический микробид, узелковый некротический васкулит, ограничив представление об аллергическом артериолите лишь полиморфно-узелковым типом.

Полиморфно-узелковый тип аллергического артериолита по клиническим и морфологическим особенностям, вероятно, соответствует трехсимптомной болезни Gougerott — Duperrat.

Узелковые кожные аллергиды Н. Gougerott (син.: трехсимптом-ная болезнь или синдром Gougerott — Duperrat) характеризуются следующими основными признаками:

1. Небольшие, величиной 2—7 мм узелки округлой формы, резко ограниченные, слегка выступающие над уровнем окружающей их здоровой кожи. По цвету узелки или мало отличаются от здоровой кожи, или они розово-красные, в некоторых случаях болезненны, длительно сохраняются без динамики развития (иногда некротизируются).

2. Овально-округлые эритематозные пятна, иногда отечные, в диаметре 2—10 мм, напоминающие элементы экссудативной эритемы, крапивницы или розового лишая.

3. Пурпурозные пятна диаметром 2—5 мм, иногда больше, в некоторых случаях кольцевидной формы.

Заболевание не всегда проявляется триадой, могут наблюдаться два и даже один симптом. С другой стороны, помимо указанных признаков, могут возникать пузыри (четвертый симптом), изъязвления (пятый симптом), гиподермальные узловатые инфильтраты. Высыпания локализуются премущественно на коже нижних конечностей, реже поражаются верхние конечности. Заболевание протекает хронически, с частыми обострениями. Общее состояние больных обычно не нарушается. Во время вспышек возможны повышение температуры, суставные боли, приступы бронхиальной астмы. Картина периферической крови обычно не изменяется, хотя может быть ускоренная РОЭ, увеличение количества у- и с^-глобулинов.

Лечение поверхностных форм васкулитов. Для достижения терапевтического эффекта важно выполнение комплекса лечебных мероприятий. В острый период назначают постельный режим. Диета должна быть высококалорийной, витаминизированной, легкоусвояемой, со строгим учетом поражения внутренних органов (почек, желудочно-кишечного тракта, печени). Из диеты следует исключить такие сенсибилизирующие продукты питания, как кофе, шоколадные конфеты, ягоды, грибы и др.

Необходимо учитывать возможные этиологические и провоцирующие факторы, патогенетические особенности, данные клинического и лабораторного обследования. Принимая во внимание генез васкулитов, следует обратить внимание на устранение таких факторов, как инфекционный или медикаментозный. В связи с этим придается значение санации очагов фокальной инфекции (хронического тонзиллита, кариозных зубов, отита, зубных гранулем). К сожалению, в некоторых случаях удается лишь на какое-то время подавить симптомы болезни и вызвать ремиссию.

При выявлении предполагаемой связи с сопутствующими инфекционными заболеваниями назначаются антибиотические препараты, в частности обладающие менее выраженными аллергизи-рующими свойствами (цепорин, рифампицин). Дозы и продолжительность лечения указанными средствами зависят от остроты, тяжести и распространенности процесса. Благоприятными показателями влияния антибиотиков являются прекращение высыпаний и нормализация температуры. Не следует забывать, что лечение антибиотиками должно проводиться с осторожностью, учитывая их гашенные свойства.

Антигистаминные препараты (димедрол, пипольфен, дипразин, супрастин, тавегил, диазолин, фенкарол, бикарфен), так же как и препараты кальция, как для инъекций (10% раствор хлорида или глюконата кальция), так и, тем более, дача его во внутрь (кальция лактат) малоэффективны.

Больным аллергическими васкулитами показано применение витаминов, нормализующих сосудистую проницаемость и укрепляющих сосудистую стенку: большие дозы аскорбиновой кислоты в сочетании с рутином. В тяжелых случаях геморрагического васкулита с целью детоксикации рекомендуются внутривенные вливания глюкозы или физиологического раствора. При анемиях, вызванных кровопотерей (длительная макрогематурия, затяжные абдоминальные кризы), целесообразны трансфузии крови.

Назначают также средства, которые улучшают и показатели микроциркуляции: компламин, теоникол, ксантинола никотинат, трентал.

При тяжелом течении патологического процесса, в частности при формах, протекающих с поражением внутренних органов, значительном некрозе кожных проявлений, показано назначение глюкокортикоидных гормонов (преднизолон, дексаметазон, триам-цинолон), с начальных суточных доз преднизолона — 30—50 мг, триамцинолона— 16—20 мг, дексаметазона — 6—8 мг), короткими, иногда повторными курсами с лабораторным контролем. В этих случаях могут оказаться эффективными производные хин-гамина (делагил, плаквенил), а также нестероидные противовоспалительные средства (бруфен, вольтарен и др.).

Рядом авторов в последние годы разработана и признана эффективной терапия геморрагического васкулита с использованием гепарина — антикоагулянта, обладающего широким спектром действия. Гепарин вводят внутримышечно в начальной суточной дозе 300—400 ЕД на 1 кг массы тела, а в тяжелых случаях внутривенно, капельно; при улучшении состояния больного можно перейти на внутримышечное введение препарата. В среднем лечение гепарином продолжается 2—3 нед, контролируя свертываемость крови. При этом методе быстро улучшается общее состояние, купируются клинические проявления, уменьшается частота осложнений.

Наружное лечение поверхностных аллергических васкулитов необходимо главным образом при эрозивно-язвенных высыпаниях. С этой целью назначаются дезинфицирующие растворы в виде примочек, влажновысыхающих повязок, ферментные средства (с целью удаления некротического детрита — трипсин, хемотрип-син, мазь «Ируксол» и т. д.), эпителиопластические мази (борно-нафталановая мазь, мазь и желе «Солкосерил», 15 % мазь апилака, мазь с соком коланхоэ и др.), анилиновые краски, глюкокорти-костероидные кремы (локакортен, лоринден, флуцинар, ультра-лан, целестодерм и др.). При язвенных поражениях, сопровождающихся выраженным болевым синдромом, и при задержке рубцевания эрозивно-язвенных дефектов показано ежедневное воздействие гелио-неоновым лазерным излучением. Осуществляют 20—30 ежедневных процедур лазеротерапии на курс лечения при соблюдении терапевтического уровня плотности мощности светового пучка на очаг язвенного поражения в 1,25—2 мВт/см2 с экспозицией воздействия от 7 до 5 мин. По окончании лечения больные должны находиться на диспансерном учете. Диспансерное наблюдение включает клинический и лабораторный контроль, трудоустройство (устранение возможных переохлаждений на работе, нормализация теплового режима и т. д.).

Профилактика поверхностных форм аллергических васкулитов кожи сводится к ограничению сенсибилизирующих влияний на организм, предупреждению острых инфекционных заболеваний и санации очагов хронической инфекции, прежде всего полости рта и носоглотки. Ввиду возможности развития лекарственной аллергии нужно следить за рациональным назначением медикаментозных средств, в частности антибиотиков, по возможности не назначать последние длительное время, а также повторно.

УЗЕЛКОВЫЙ (УЗЛОВАТЫЙ) ПЕРИАРТЕРИИТ (PERIARTERITIS NOD05A CUTIS BENIGNA)

Начало болезни, как правило, острое: постепенное развитие не характерно. Среди жалоб больных обращают внимание резкая слабость, сердцебиение, одышка, боли в суставах, в области сердца, в животе. Температура тела почти постоянно высокая. При тяжелом остром течении выделяется висцеральная симптоматика — острая коронарная недостаточность, абдоминальные боли и кризы, явления острого нефрита с гематурией и гипертонией, а также невриты, кожные геморрагии, подкожные узлы по ходу артерий, резко ускоренная РОЭ, высокий лейкоцитоз с нейтрофи-лезом и эозинофилией. При хроническом течении болезни отмечается чередование рецидивов и ремиссий.

Клиника. Поражения кожи при узелковом периартериите могут проявляться полиморфизмом. Самым типичным из них являются узелки и узлы. Возможны гиперемические пятна в виде эритемы, а также геморрагии, ливедо, телеангиэктазии, скарлати-ноподобные, везикулезно-буллезные и язвенно-некротические высыпания, пигментации.

Узлы имеют величину от горошины до лесного и даже грецкого ореха, они плотной или плотноэластической консистенции, подвижны, умеренно или реже значительно болезненны, иногда группируются или сливаются между со